پاي حرف‌هاي دکتر پيمان عشقي درآستانه روز جهاني تالاسمي - دکتر ياشا نهريني
زيدان و آميتا باچان هم تالاسمي دارند


19 ارديبهشت روز جهاني تالاسمي است. تالاسمي ما را به ياد کودکاني با قيافه‌هاي به هم ريخته و بي‌حال مي‌اندازد. همان‌ها که ساعت‌ها قطره‌هاي خوني را مي‌شمارند که آرام‌آرام وارد رگ‌هايشان مي‌شود. تالاسمي اما در دنياي امروز چهره ديگري پيدا کرده است؛ آ‌نقدر که فدراسيون بين‌المللي تالاسمي ترجيح مي‌دهد به جاي «بيمار مبتلا به تالاسمي» بگويد «فرد مبتلا به تالاسمي»...


دکتر پيمان عشقي، فوق‌تخصص بيماري‌هاي خوني در کودکان، هم همين نظر را دارد و مي‌گويد: «ديگر هيچ بيمار تالاسمي نبايد به علت تالاسمي‌اش بميرد.»

وقتي در سال 1925 دکتر کولي، پزشک آمريکايي مطالعات خود را در مورد کودکان مهاجران ايتاليايي شروع کرد، کمتر کسي باورش مي‌شد که پرده از رازهاي شايع‌ترين بيماري ارثي خون برداشته خواهد شد. تغييرات استخوان‌هاي صورت و کم‌خوني شديد در ميان مهاجران سواحل مديترانه‌ توجه دکتر کولي را جلب کرد و اين‌گونه بود که کلمه تالاسمي به دنيا‌ آمد. تالاسمي به زبان لاتين به معناي دريا و امي به معناي خون است. تالاسمي برخلاف بسياري از بيماري‌هاي ارثي، در مناطق خاصي از دنيا شيوع بيشتري دارد.


دکتر عشقي در اين مورد به اصطلاح «کمربند تالاسمي» اشاره مي‌کند و مي‌گويد: «تالاسمي در مناطقي از دنيا که در مجاورت درياست و آب و هواي گرم و معتدل دارند شايع‌تر است؛ مثل کشورهاي اطراف درياي مديترانه، کشورهاي حوزه خليج‌فارس و درياي عمان و به اين ترتيب، کمربند تالاسمي از پاکستان و هند تا کشورهاي جنوب شرقي آسيا کشيده مي‌شود.»


اما چرا اين‌ گونه است؟ دکتر عشقي کمي فکر مي‌کند تا دليل جالب و پيچيده‌ اين پديده را به زبان ساده‌تر توضيح دهد: «چون ارتباط متقابلي بين بيماري ارثي تالاسمي و ابتلا به بيماري مالاريا هست. در تالاسمي هموگلوبين که بخش اصلي گلبول‌هاي قرمز خون ماست به طور ارثي نقص دارد. همين نقص باعث مي‌شود که گلبو‌ل‌هاي قرمز ضعيف باشند و به سادگي از بين بروند.از طرفي در بيماري‌ مالاريا، پشه آنوفل موجودات ميکروسکوپي را وارد بدن مي‌کند که در گلبول‌هاي قرمز زندگي و تکثير پيدا مي‌کنند. گلبول‌هاي قرمز ناقص افراد تالاسمي هر بدي هم که داشته باشند لااقل اين فايده را دارند که نمي‌توانند ميزبان خوبي براي بيماري مالاريا باشند. براي همين در اين نواحي گرم و مرطوب که پشه آنوفل بيشتر است، در طول قرن‌ها افراد تالاسمي بيشتر از ساير مردم از بيماري مالاريا جان سالم به در برده‌اند. به اين رابطه ارتباط فيلوژنتيک مي‌گويند. يعني يک بيماري ارثي يک بيماري عفوني را براي خود انتخاب مي‌کند.»





دو نکته مهم درباره يک بيماري ارثي


دکتر عشقي خيلي دوست دارد روي کلمه ارثي در مورد تالاسمي تاکيد کند. وقتي دليلش را مي‌پرسم، پاي دو باور غلط را وسط مي‌کشد: «اول اينکه ابتلا به تالاسمي مثل رنگ پوست شماست. اگر شما سياهپوست باشيد، آيا دوست نزديک شما هم سياهپوست خواهد شد؟ پس باور کنيد تالاسمي مسري نيست و بيمار تالاسمي هيچ خطري براي سلامتي ديگران ندارد. دوم اينکه براي ابتلاي يک فرد به تالاسمي حتما بايد پدر يا مادر يا هر دويشان ناقل تالاسمي باشند. عدم درک يک مساله متاسفانه موجب يک اشتباه مهلک مي‌شود.اينکه پدر و مادري که يک فرزند تالاسمي دارند، دوباره بدون هيچ بررسي ژنتيکي بچه‌دار مي‌شود که شايد بچه بعدي‌شان سالم باشد!»





اين پازل تکميل شده است


«اين پازل تکميل شده!» اين دقيقا جمله دکتر عشقي است که با اطمينان کامل مي‌گويد بيماري تالاسمي و عوارض آن و راه‌هاي پيشگيري و درمان عوارضش براي پزشکان معلوم شده است: «10 تا 15 سال قبل، متوسط سن بيماران تالاسمي ايران حدود 10 سال بود اما همين حالا جوانان 20 ساله فراواني هستند که سالم و سرحال براي پيگيري درمان تالاسمي خود به من مراجعه مي‌کنند. يک زماني در کشور فقط 3 تا 4 فوق‌تخصص خون کودکان وجود داشت اما حالا متخصصان زيادي مراقبت از بيماران تالاسمي را بر عهده دارند. الان تمام پازل‌هاي مراقبت تالاسمي جمع شده است. مامي‌دانيم چه طور آهن‌زدايي کنيم. چه طور با عوارض قلبي، کبدي و غددي بيماران مواجه شويم. ديگر حالا نبايد يک بيمار تالاسمي به خاطر تالاسمي بميرد!»





آهن، مهمان مزاحم


بيماران تالاسمي به نسبت نقصي که در گلبول‌هاي قرمز خود دارند، به خون سالم احتياج پيدا مي‌کنند. اولين گزينه درماني براي فرم پيشرفته بيماري يعني تالاسمي ماژور، تزريق منظم خون است. اين همان مسابقه نفس‌گيري است که براي بعضي بيماران از شش ماهگي شروع مي‌شود. اما مشکل بيماران تالاسمي به همين سادگي حل نمي‌شود.در حقيقت، انرژي پزشکان صرف مقابله با عوارض درمان مي‌شود. تزريق خون سالم اگر چه براي يک بيمار تالاسمي حياتي است اما همراه خود يک مهمان مزاحم را هم وارد بدن بيمار مي‌کند و آن مهمان کسي نيست جز آهن. دکتر عشقي، کار مهم متخصصان خون را درمان عوارض درمان عنوان مي‌کند و مي‌گويد: «گلبول‌هاي قرمز بيماران تالاسمي به دليل اشکال ساختاري زود پاره مي‌شوند و مقاديري آهن وارد بدن فرد مي‌کنند. از طرفي به خاطر کم‌خوني، بدن تشنه آهن مي‌شود و بيمار تالاسمي چند برابر افراد عادي آهن جذب مي‌کند. در کنار اين مشکلات هر بار تزريق خون هم مقدار اضافه ديگري آهن وارد بدن فرد مي‌کند. اين تجمع آهن در بافت‌هاي مختلف رسوب مي‌کند وآنها را با آسيب‌هاي جدي مواجه مي‌کند. از قلب و کبد و صفحات رشد گرفته تا تيروييد و پانکراس و غدد جنسي.»


بدن انسان‌ها هيچ مکانيسمي براي دفع آهن اضافه ندارد.از دکتر مي‌پرسم که بااين آهن چه مي‌کنيد؟ مي‌گويد: «معمولا بعد از 10 بار خون گرفتن ما به فکر آهن‌زدايي از بدن بيمار خود مي‌افتيم. ساليان سال بيماران تالاسمي براي دفع آهن مجبور بودند از يک داروي تزريقي که با پمپ و آن هم در عرض 8 تا 12 ساعت وارد بدنشان مي‌شد استفاده کنند. خوشبختانه چند سالي است که داروهاي خوراکي وارد بازار شده‌اند. هر چند براي استفاده از انواع خوراکي وجود برخي شروط هم لازم است. از طرفي ما از 8 سالگي مراقبت قلبي و از 10 سالگي آزمايش‌هاي متعددي براي کنترل تيروييد، قند و کلسيم خون هم شروع مي‌کنيم.»





پيشگيري، پيشگيري و باز هم پيشگيري


از سال 76 در ايران مشاوره ژنتيکي قبل از ازدواج اجباري شده است. هر ساله نزديک به 500 هزار زوج مورد آزمايش قرار مي‌گيرند و نزديک به 25 هزار زوج ناقل شناسايي مي‌شوند. ازدواج دو فرد به ظاهر سالم و مبتلا به نوع مينور تالاسمي مي‌تواند منجر به تولد کودکي با تالاسمي ماژور شود. به همين خاطر چنين زوج‌هايي مورد مشاوره قرار مي‌گيرند. دکتر عشقي مي‌گويد: «اجباري بودن مشاوره به معناي جلوگيري از ازدواج اين افراد نيست. بلکه معنايش اين است که شما يک بار هم که شده بايد در مورد عواقبي که در انتظارتان خواهد بود حقايقي را بشنويد. معمولا مشاوران توصيه مي‌کنند اگر علايق و وابستگي عاطفي شديدي بين دو نفر نيست ازدواج نکنند واگر اصرار به ازدواج دارند، راهکارهاي بعدي بررسي جلوگيري از تولد نوزاد با تالاسمي ماژور با آنها در ميان گذاشته مي‌شود.» گفتگويمان به انتها رسيده است وضبط را خاموش مي‌کنم. دکتر اما دلش آرام نمي‌گيرد. مي‌گويد بعضي چيزهاي مهم مانده که حتما بايد به خوانندگان منتقل شود.مي‌گويد و من مي‌نويسم: «ببينيد! اين باور غلط است که اگر با غريبه ازدواج کنيد، بچه شما تالاسمي نمي‌گيرد.هيچ ربطي ندارد که شما ترک باشيد و همسرتان کرد يا عرب. تالاسمي در کشور ما شايع است ودر تمام اقوام وجود دارد. يک مورد بسيار مهم ديگر هم اين است که اگر قبل از سال 75 ازدواج کرده‌ايد و حالا دو يا سه فرزند سالم داريد، اگر باز هم قصد بچه‌دار شدن داريد، حتما بايد آزمايش ژنتيکي بدهيد. خيلي از پدر و مادرها بعد از سه فرزند سالم حالا صاحب يک بچه تالاسمي ماژور مي‌شوند و اين واقعا يک تراژدي است!»


پاسخ به 5 سوال رايج درباره تالاسمي


1 بيماران تالاسمي که با تجمع غيرمجاز آهن در بدن خود مواجه‌اند، آيا بايد از مصرف مواد غذايي حاوي آهن زياد (مثل جگر) خودداري کنند؟


از نظر تغذيه هيچ فرقي بين افراد تالاسمي و ساير افراد وجود ندارد. فقط اين افراد نبايد قطره آهن يا ساير داروهاي تقويتي آهن‌دار را استفاده کنند. اگر رژيم غذايي سبب بدغذايي کودک شود، ضرر آن بيشتر از منفعت آن است. علاوه بر اين آهني که مثلا از طريق خوردن جگر وارد بدن مي‌شود، در مقايسه با آهن دريافتي از تزريق خون مثل يک قاشق چاي‌خوري در مقابل دريا است.


2 فعاليت‌هاي بدني بيماران تالاسمي چگونه بايد باشد؟


چندان تفاوتي ندارد اما بهتر است فعاليت شديد ورزشي در سطح قهرماني نداشته باشند. به هر حال با تمام پيشگيري‌هايي که انجام مي‌دهيم، مولکول‌هاي آهن حتي به مقدار جزيي هم روي بافت قلب مي‌‌نشينند. البته براي بيماران تالاسمي المپياد ورزشي مخصوص به خودشان را هم داريم. به طور کلي ورزش‌هاي راکت‌دار مناسب‌ترند.


3 چه شيوه‌اي براي پيگيري مراقبت‌هاي درماني بيماران تالاسمي توصيه مي‌کنيد؟


شعار من يک پزشک، يک پرونده و يک بيمار تالاسمي در هر خانواده است. با توجه به پيچيدگي‌هاي درمان تالاسمي پزشک و تيم پزشکي بايد از کودکي با تمام حالات و شرايط بيمار حتي با شرايط رواني او آشنا باشند. پرستاران، پزشک و خانواده بيمار همگي جزو حلقه‌هاي درماني هستند و بهتر است هرگز گسسته نشوند. خيلي وقت‌ها ما از زبان پرستاراني که بيمار با آنها احساس نزديکي بيشتري داشته مطلع مي‌شويم که مثلا بيمار پنهاني دسفرال خود را مصرف نمي‌کند.


4 اگر يکي از همان بيماران 20 ساله شما براي ازدواج با شما مشاوره ‌کند، چه جوابي به او مي‌دهيد؟


قطعا مي‌گويم ازدواج کند. کيفيت زندگي بهتر حق هر انساني است. مثلا از خانم مي‌پرسم شما اين آقا را دوست داريد؟ اگر گفت بله، شرايط باليني شوهر آينده‌اش را برايش توضيح مي‌دهم. مي‌گويم اگر درمان‌ها و مراقبت‌هايش را مرتب انجام دهد، ممکن است عمري عادي هم داشته باشد. حتي مي‌گويم کمکش کند تا خوب داروهايش را بگيرد و از زير درمان در نرود.


5 چه‌قدر احتمال مي‌دهيد همان بيمار شما به دليل رسوب آهن، دچار نازايي باشد؟


ببينيد! اگر از اول خوب مراقبت گرفته باشد و آهن‌زدايي خوبي شده باشد، احتمال نازايي‌اش خيلي کم است. براي خانم‌ها از آقايان هم کمتر است. به هر حال مي‌توان با آزمايش به سادگي تکليف را روشن کرد.


هفته نامه سلامت