جستجو در سایت توسط گوگل

نمایش نتایج 1 تا 4 از 4 مجموع

موضوع: بیماری های دستگاه خونسازی نوزاد و شیرخوار / مقاله و خبر

  1. #1
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,906

    پیشفرض بیماری های دستگاه خونسازی نوزاد و شیرخوار / مقاله و خبر

    جایگزینى خون از دست‌ رفته در نوزادان

    تعیین حجم خون از دست‌رفته

    حجم خون یک نوزاد تازه تولدیافته در محدوده‌اى بین ۵۰ml/kg تا ۱۰۰ml/kg و به‌طور متوسط ۸۵ml/kg مى‌باشد. پس از گذشت یک ماه نوزادان نارس و فول ترم حجم خونى در حدود ۷۵ml/kg خواهند داشت.

    به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز، اتلاف خفیف خون به‌مقدار کمتر از ۱۰% حجم خون معمولاً به انتقال خون نیازى ندارد.

    در یک نوزاد ۵/۳ کیلوگرمى اتلاف ضعیف خون تا حدود ۳۰ml در نظر گرفته مى‌شود.

    از آنجائى که اتلاف بیش از ۱۰% باید تصحیح گردد و این میزان در کل، مقدار خون کمى مى‌باشد؛ یافتن روش‌هائى براى پایش دقیق حجم خون از دست‌رفته در حین جراحى ضرورت دارد.

    باید از اسفنج‌هاى خشک در حین عمل استفاده کرد و به فاصلهٔ کمى پس از استفاده، آنها را وزن نمود تا میزان خطا به‌حداقل برسد.

    جایگزینى خون از دست‌‌رفته

    اعمال جراحى که در آنها بیش از ۲۰% حجم خون از دست مى‌رود باید به‌وسیلهٔ یک کاتتر وریدى که نوک آن در دهلیز راست قرار داده شده، میزان حجم خون در هر زمان ممکن ارزیابى گردد.

    در نوزادانى که هماتوکریت بالاى ۵۰% دارند، اتلاف خون تا میزان ۲۵% از حجم خون را مى‌توان با انفوزیون محلول رینگر لاکتات یا پلاسماى منجمد تازه جبران کرد.

    اتلاف بیشتر خون باید با جایگزینى خون کامل تازه گرفته شده یا گلبولق رمز فشرده جبران شود. ترانسفیوژن ۱۰cc/kg گلبول قرمز فشرده، معمولاً هماتوکریت را به اندازهٔ ۴-۳% افزایش مى‌دهد.
    آخرین ویرایش توسط دکتر نادر در تاریخ 18-Jun-2013 انجام شده است
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  2. #2
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,906

    پیشفرض غربال‌گري نوزادان انگليسي از نظر كم‌خوني داسي شكل

    غربال‌گري نوزادان انگليسي از نظر كم‌خوني داسي شكل

    جام‌جم آنلاين: همه كودكاني كه در انگلستان متولد مي‌شوند از اين پس طي دو هفته پس از تولد از لحاظ ابتلا به اختلال گلبول خوني داسي شكل مورد آزمايش قرار مي‌گيرند.
    كم‌خوني داسي شكل بيماري است كه ظرفيت طبيعي حمل اكسيژن توسط گلبول‌هاي قرمز را تحت تاثير قرار مي‌دهد و شدت آن متغير است.
    به گزارش بي‌بي‌سي ، با اين آزمايش غربال‌گري ، كودكاني كه در معرض خطر انواع شديد بيماري قرار دارند مشخص مي‌شود.
    در انگلستان همه زنان باردار بايد در اوايل بارداري از لحاظ داشتن ژن كم‌خوني داسي شكل يا اختلال خوني مشابهي به نام تالاسمي مورد آزمايش قرار مي‌گيرند.
    در صورتي كه زن حامل اين ژن باشد ، همسرش نيز از اين نظر بررسي مي‌شود.
    در مورد زوج‌هاي در معرض خطر ، مشاوره و تست‌هاي تشخيصي سلامت فرزندشان انجام مي‌گيرد.
    به گفته محققان بهتر است زوج‌ها پيش از بچه‌دار شدن اين آزمايشات غربال‌گري را انجام دهند.
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  3. #3
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,906

    پیشفرض

    کمبود فعالیت آنزیم گلوکز 6 فسفاتاز دهیدروژناز

    فاویسم(باقلا)

    گلوكز 6- فسفات دهيدروژناز (G6PD) يك آنزيم حياتي كليدي در چرخه متابوليسم گلوكز مي‌باشد كه گلوكز 6- فسفات را به 6- فسفوگلوكونيك اسيد تبديل مي‌كند و در ضمن اين عمل NADPH توليد مي‌شود. اين ماده براي احياء كردن گلوتاتيون ضروري مي‌باشد. وجود گلوتاتيون براي خنثي كردن مواد اكسيدان ضروري است. در صورت نبودن گلوتاتيون احياء شده، مواد اكسيدان باعث رسوب هموگلوبين و تشكيل Heinz bodies (اجسام هنز)مي‌شوند و غشاي گلبول قرمز آسيب جدي مي‌بيند و اين دو تغيير باعث از بين رفتن زودرس گلبول‌هاي قرمز مي‌شوند.

    در سال 1950 هنگامی که اثر هموليتيک پريماکين بررسی میشد بيماری کمبود گلوکز 6- فسفات دهيدروژناز تشخيص داده شد. اگرچه اين بيماری در همه جوامع ديده میشود ولی شيوع آن در آفريقائیها و نواحی مديترانه و آسيای شرقی بيشتر است. كمبود آنزيم گلوكز 6- فسفات دهيدروژناز يك بيماري وابسته به X مي‌باشد، كه در حدود 200 ميليون نفر در جهان به اين بيماري مبتلا هستند. اغلب زنان هتروزيگوت علامت باليني ندارند ولي گاهي به دليل فرضيه ليون (غير فعال شدن اتفاقي كروموزم X) زنان هتروزيگوت هم علامتدار مي‌شوند.

    در حالت كلاسيك بيماري معمولا 48-24 ساعت بعد از تماس فرد با مواد اكسيدان هموليز رخ مي‌دهد. شدت هموليز بستگي به نوع ماده اكسيدان، مقدار آن و شدت نقص آنزيم دارد. بيماری گلبولهای قرمز پير را بيشتر از سلولهای جوان درگير میکند. چون مقدار آنزيم در گلبول‌هاي قرمز جوان بيشتر است ممكن است علي رغم ادامه تماس با مواد اكسيدان، هموليز به صورت خود بخود قطع شود. كه به دليل توليد زياد گلبول‌هاي قرمز جوان در پاسخ به هموليز است.

    بيماري خود را به سه صورت نشان مي‌دهد:

    1- حملات آنمي هموليتيك كه در اثر فاكتورهايي مانند عفونت، داروها (ناليديكسيك اسيد، كلرامفنيكل و ..) و موادي مانند باقلا و حنا ايجاد مي‌شود.

    2- آنمي هموليتيك غير اسفروسيتي مزمن که در غياب استرس هم ديده میشود و در افراد نقص شديد آنزيم گلوکز 6 فسفات دهيدروژناز و يا نقايص آنزيمی ديگر مانند پيروات کيناز ديده میشود.

    3- يرقان نوزادي که در بعضی از نوزادان بدون وجود ناسازگاری خونی و يا ناسازگاریهای ايمونولوژيک ايجاد میشود و در بعض موارد شدت آن به حدی است که باعث کرنيکتروس میگردد. کمبود اين آنزيم از علل قابل پيشگيری عقب ماندگی ذهنی نوزادان میباشد که با تشخيص و درمان زودرس هموليز میتوان از اين عارضه جلوگيری کرد.

    حملات آنمي هموليتيك با عفونت، بعضي داروها و به ندرت باقلا و موادي ديگر مانند نفتالين ايجاد مي‌شود. برخی مواد ديگر نيز که دارای خاصيت اکسيدانی هستند میتوانند سبب حملات هموليز در بيمار مبتلا به نقص آنزيمی شوند.

    تشخيص بيماري بر اساس اثبات كاهش فعاليت آنزيم گلوكز 6- فسفات دهيدروژناز در گلبول هاي قرمز مي‌باشد كه به دو روش مستقيم و غير مستقيم اندازه گيري مي‌شود.

    علائم بالینی بیماری عبارتند از: رنگ پريدگي، تغيير رنگ ادرار، تهوع و استفراغ (خصوصا در موارد مواجهه با مواد اکسیدان خوراکی مانند باقلا)، بیحالی و گاهی كاهش سطح هوشياري و شوک، اسکلرای ایکتریک، تاکیکاردی، تاکی پنه، افت فشار خون و در موارد پیشرفته علائم نارسائی حاد کلیه.

    علائم آزمايشگاهي: آنمي، ايكتر، رتيكولوسيتوز (معمولا 5 تا 15درصد)، ديدن Heinz body و گاهيFragmented cell Bite, cell و Ghost cell در اسمير خون محيطي و كومبس مستقيم منفي و كمبود آنزيم گلوكز 6- فسفات دهيدروژناز و هموگلوبينوري.

    برخی بيماران در زمان هموليز نقص فعاليت آنزيمی را ازلحاظ آزمايشگاهی نشان نمیدهند که دليل آن اين است كه در گلبول‌هاي قرمز جوان مقدار آنزيم بالاست و ممكن است در هنگام حمله حاد که عمده گلبولهای قرمز در گردش گلبولهای جوان هستند فعاليت آنزيمی طبيعي گزارش شود. در اينگونه موارد لازم است پس از سپری شدن يک نيمه گلبولهای قرمز (2 تا 3 ماه بعد) آزمايش تكرار شود.

    در اغلب افراد هموليز خود به خود محدود شونده است که اين حالت در هموليز ناشی از مصرف داروها بيشتر ديده میشود. ولی پيشآگهی بيماری در هموليزهای ناشی از باقلا بدتر است. به هرحال انجام اقدامات حمایتی برای بیمار طی فاز حاد همولیز ضروری است.

    درمان اين بيماران درمان حمايتی است که در جهت پيشگيری از رسوب هموگلوبين در کليه ها انجام خواهد شد. درمان حمایتی کلیه شامل تجویز مایع به میزان 5/1 برابر حد نگهدارنده (maintenance) به همراه 30 نا 50 میلی اکی والان در لیتر بیکربنات سدیم جهت قلیائی نمودن ادرار است. تجویز همزمان کلسیم به میزان 5/0 سی سی به ازاء هر کیلو گرم وزن بدن در 4 نوبت (در روز) به منظور پیشگیری از افت کلسیم در زمان تجویز بیکربنات توصیه می شود. در هنگام تجویز مایع خصوصا در زمانی که میزان هموگلوبین بسیار پائین است بیمار باید از لحاظ نارسائی قلبی مرتبا بررسی شود.

    همچنين در مورد هموگلوبين بسيار پائين که خطر نارسائی قلبی وجود داشته باشد و حيات بيمار در مخاطره باشد تزريق خون (packed cell) لازم است. با توجه به عوارض تجویز خون از جهت انتقال بیماری ها اندیکاسیون تجویز خون در این بیماران مورد اختلاف نظر است ولی آنچه مورد توافق همگان است این است که در زمانی که حفظ حیات بیمار به تجویز خون وابسته است نباید از تزریق خون نگران بود که این موارد وجود نارسائی فلبی در بیمار و یا شواه نارسائی ارگانهای حیاتی دیگر مانند مغز است. در صورت هموگلوبین کمتر از 5 در بیمار برای پیشگیری از بروز نارسائی قلیب در حین تجویز خون میزان packed cell تجویز شده دو برابر عدد هموگلوبین (میلی لیتر به ازاء هرکیلوگرم وزن بدن) و در مابقی شرایط 10 میلی لیتر به ازاء هرکیلوگرم وزن بدن توصیه می شود. ضمن آنکه تجویز لازیکس در صورت بروز ریتم گاولوپ و یا S3 در قلب باید مدنظر باشد.

    تزريق کورتون تأثيری در سير بيماری نداشته و تجويز آهن نيز در صورتیکه آنمی فقر آهن همزمان وجود نداشته باشد ممنوع است. هر چند تجويز فوليک اسيد ميزان خونسازی را افزايش نمیدهد ولی از آنجائیکه افزايش فعاليت مغز استخوان وجود دارد تجويز میشود. گاهی در این بیماران نیاز به طحال برداری میشود که اين موارد عبارتند از: هیبر اسپلنیزم، کم خونی مزمن شدید، بزرگ شدن طحال به حدی که از نظر فیزیکی برای بیمار مشکل ایجاد کند.

    منبع: دكتراصغر راميار، دكتر نجم الدين كلانتري. اثر اكسيداني حنا و هموليز ناشي از آن در يك بيمار با کمبود آنزيم گلوکز 6 فسفات دهيدروژناز. مجله بیماری های کودکان ایران. زمستان 1384؛ دوره 15 شماره 4: صفحات 385-388
    علوم آزمایشگاهی |Lab Sciences
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  4. #4
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,906

    پیشفرض

    از انعقاد خون تا استخوان‌سازی


    «نوزادان نارس محتاج به ویتامین K هستند»

    ویتامین K از انواع ویتامین‌های محلول در چربی است که اشکال متفاوتی دارد.
    اشکال طبیعی این ویتامین یا به صورت فیلوکینون هستند که به وسیله گیاهان سبز ساخته می‌شوند و به نام ویتامین K۱ نیز موسومند و یا به شکل مناکینون (سری ویتامین K۲) هستند که توسط باکتری‌ها تولید می‌شوند.
    یک نوع ترکیب مصنوعی از این ویتامین نیز موجود است که منادیون (ویتامین K۳) نام دارد و می‌تواند توسط کبد برای تولید مناکینون (K۲) استفاده شود البته از نظر اثرات بیولوژیکی، منادیون دو برابر قوی‌تر از اشکال طبیعی ویتامین K۱ و K۲ است.
    امروزه علاوه بر نقش‌ مهمی که این ویتامین در لخته شدن خون دارد، مشخص شده که در استخوان‌سازی هم موثر است.
    ● فرآیندهای متابولیکی ویتامین K
    ویتامین K۱ در یک روند وابسته به صرف انرژی در روده باریک جذب می‌شود ولی K۲ و K۳ (مناکینون و منادیون) در روده باریک و کولون (روده بزرگ) توسط انتشار غیرفعال جذب می‌شوند.
    جذب تمام ویتامین‌های محلول در چربی، بستگی به وجود مقدار چربی غذایی و البته نمک‌های صفراوی و شیره لوزالمعده دارد.
    انواع مختلف ویتامین K که جذب می‌شوند در سیستم لنفاوی به مولکول‌های چربی‌دار واسطه دیگر (شیلومیکرون‌ها) پیوسته و به کبد منتقل می‌شوند.
    مقدار کمی ویتامین K در غشاء سلولی در بسیاری از بافت‌ها وجود دارد به‌خاطر نوع متابولیسم ویتامین K حتی وقتی که تنها یک نوع ویتامین K مصرف شود، در بافت‌ها اشکال مختلف ویتامین K یافت می‌شود. اغلب بافت‌ها حاوی فیلوکینون‌ها (K۱) و مناکینون‌ها (K۲) هستند. فیلوکینون‌ها توسط باکتری‌ها قبل از جذب به مناکینون تبدیل می‌شوند. در این حین کوتاه شدن زنجیره‌های جانبی و اکسیداسیون منجر به تولید متابولیت‌هایی می‌شود که از طریق صفرا در مدفوع ترشح شده و دفع می‌گردد. سرعت متابولیسم منادیون بالاتر است و به‌طور عمده به شکل مشتقات فسفات، سولفات و یا گلوکورونید از طریق ادرار دفع می‌شود.
    ● عملکرد ویتامین K
    انواع مواد غذایی که مورد استفاده قرار می‌گیرند حاوی متابولیت‌هایی هستند که مانند پسماندهای طبیعی باید دفع شوند. ویتامین K برای کربوکسیله کردن باقیمانده اسید گلوتامیک در پروتئین‌ها و تبدیل آن به باقیمانده کربوکسی گلوتامات ضروری است که این باقیمانده‌ها با کلسیم باند می‌شوند.
    ۴ پروتئین لخته‌ساز پلاسمایی شناخته شده است. ازجمله ترومبین که برای تبدیل فیبرینوژن به فیبرین در لخته کردن خون ضروری است.
    ویتامین K در روند تولید اکسیده شده و به اپوکساید تبدیل می‌شود. در این حین این ویتامین توسط آنزیم اپوکساید ردوکتاز دوباره به شکل دیگری ذخیره می‌شود. این روند را چرخه ویتامین K می‌نامند.
    چرخه ویتامین K توسط بازدارنده‌های تولید مجدد ویتامین K احیا شده و مختل می‌شود. از قبیل داروهای کومارین مثل وارفارین و دیکلومارول که چرخه را می‌شکنند. این ویژگی اساسی فعالیت ضدانعقادی این داروها و ترکیبات است.
    ● منابع ویتامین K
    این ویتامین در بسیاری از سبزی‌های دارای برگ سبز یافت می‌شود. به‌ویژه کلم بروکلی، کلم‌پیچ، شلغم و کاهو، به‌طوری که در هر صد گرم از این مواد، ۱۰۰ میکروگرم ویتامین K موجود است.
    میزان ویتامین K در محصولات لبنی، گوشت و تخم‌مرغ متفاوت بوده و از یک تا ۵۰ میکروگرم به ازای هر گرم متغیر است. معمولاً میوه‌ها و غلات حاوی ۱۵ میکروگرم ویتامین به ازای هر گرم هستند.
    نکته قابل توجه این است که شیر مادر حاوی ویتامین K کمی است و برای رفع نیاز شیرخوار کمتر از ۶ ماه کافی نیست و این کودکان باید زیرنظر خانه‌های بهداشت و مددکاران باشند.
    افرادی که از داروهای ضدانعقاد استفاده می‌کنند باید به مقدار ویتامین K که در مواد غذایی خود هست دقت نمایند.
    لیست وسیعی از منابع ویتامین K برای کسانی که با بیمارانی سر و کار دارند که داروهای ضدانعقاد مصرف می‌کنند، در دسترس است. بر این اساس مثلا یک لیوان اسفناج خام حدود ۴۰۰ میکروگرم، یک لیوان کاهو ۲۱۰ میکروگرم، یک لیوان کلم بروکلی خام ۲۰۵ میکروگرم، یک لیوان لوبیا سبز خام ۴۷ میکروگرم و یک عدد سیب‌زمینی متوسط پخته و یا یک لیوان هویج خام تنها ۴ میکروگرم ویتامین K دارند. این در حالی است که یک کودک یک الی ۳ ساله، ۳۰ میکروگرم و ۴ تا ۸ ساله ۵۵ میکروگرم ویتامین k در روز نیاز دارد.
    در مردان از ۱۹ تا ۷۰ سالگی روزانه ۱۲۰ میکروگرم و در زنان در همین بازه سنی روزانه ۹۰ میکروگرم به ویتامین k نیاز هست. با این وجود فقدان شواهد مبتنی بر کمبود مشخص ویتامین K در جمعیت، نشانه دریافت کافی این ویتامین از راه غذا یا تولید آن توسط میکروب‌های مفید در روده‌هاست.
    نکته مهم دیگر اینکه ویتامین k نسبتا پایدار است و با روش‌های پخت معمول یا آب پز کردن تخریب نمی‌شود. با تمام این اوصاف به نور و PH قلیایی (بالاتر از ۷) حساس است.
    ● کمبود ویتامین K
    از آنجایی که یکی از اعمال مهم و حیاتی ویتامین k تاثیر در انعقاد خون است، خونریزی علامت عمده کمبود ویتامین k است که در موارد شدید می‌تواند موجب کم‌خونی کشنده شود.
    کمبود این ویتامین در میان انسان‌ها نادر است، اما با مواردی مثل سوءجذب چربی، بیماری کبد و نابودی میکروب‌های طبیعی روده در افرادی که به مدت طولانی با آنتی‌بیوتیک درمان شده‌اند، همراه است.
    شیرخواران تازه متولد شده، به‌ویژه آنها که نارس بوده یا منحصرا با شیر مادر تغذیه شده‌اند، مستعد مشکل در انعقاد خون و خونریزی در روزهای نخست زندگی هستند. زیرا انتقال جفتی ویتامین K به جنین بسیار کم بوده و هنوز میکروب‌های طبیعی و مفید روده‌ای، جایگزین نشده‌اند. البته می‌توان خونریزی نوزادان را با تجویز داخل عضلانی منادیون پیشگیری کرد. به این نوزادان ویتامین k تزریق می‌کنند زیرا تا ۶ ماهگی غذای کودکان باید فقط شیر مادر باشد. دریافت ناکافی ویتامین k با افزایش بروز شکستگی انتهای ران در بالغین مسن‌تر نیز در ارتباط است.
    ● مسمومیت ویتامین K
    هیچ عارضه‌ای نه برای فیلوکینون‌ها (K۱) ونه برای مناکینون‌ها (K۲) به هر روشی که استفاده شوند ثبت نشده است. اما منادیون‌‌ها (K۳) می‌توانند سمی باشند. در تحقیقی مشخص شد مقادیر بسیار بالای منادیون در موش‌ها کم‌خونی همولیتیک (ناشی از تجزیه شدن گلبول‌های قرمز) و در شیرخواران یرقان شدید به وجود می‌آورد.
    لازم به یادآوری است منادیون ترکیب صناعی ویتامین K است برای همین در مصرف مکمل ویتامین K باید رعایت احتیاط سرلوحه کار قرار گیرد.









    دکتر گلرخ ثریا


    روزنامه تهران امروز
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

Thread Information

Users Browsing this Thread

There are currently 1 users browsing this thread. (0 members and 1 guests)

علاقه مندي ها (Bookmarks)

علاقه مندي ها (Bookmarks)

قوانین ارسال

  • نمی توانید موضوع جدید ارسال کنید
  • نمی توانید به موضوعات پاسخ دهید
  • نمی توانید فایل پیوست ضمیمه کنید
  • نمی توانید نوشته خود را ویرایش کنید
  •  
تبلیغات متنی
گیفت کارت
تبلیغات در ایران سلامت