بيماري پوستی اكتيوز / مقاله و خبر

[فرشاد عاصفي]

با سلام خدمت آقاي دكتر
من ميخواستم ببينم شما ميتوانيد در مورد درمان بيماري اكتيوز كمكي به من بكنيد.
متشكرم

[عليرضا]

با سلام
بيماري ايكتيوز يك بيماري پوستي است كه قسمتي يا تمام پوست خاصيت پوسته ريزي طبيعي خود را از دست ميدهد . اين بيماري بصورت اكتسابي بدنبال بعضي از بيماريها و مصرف بعضي داروها و بصورت ارثي يعني كمبود بعضي آنزيمها كه در پوسته ريزي نقش دارند است. براي درمان اين بيماران بايد از داروهاي موضعي تركيبي حاوي كراتوليتك يا لايه بردار استفاده كرد. در بعضي بيماران مصرف داروهاي مشتقات ويتامين آ كمك كننده است. براي درمان به يك متخصص پوست در شهرتان مراجعه فرمائيد.

[دکتر نادر]

ايکتيوز اکتسابي
نگارش یافته توسط دکترعصمت شبان


منبع: پزشکی امروز

ايکتيوز اکتسابي يک بيماري پوستي غير ارثي است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص مي‌شود. اين بيماري با برخي بدخيمي‌ها، بيماري‌‌هاي اتوايمون متابوليک، آندوکرين و بيماري‌هاي عفوني همراهي دارد و با مصرف برخي داروها نيز ممکن است ايجاد شود. نتايج اغلب بررسي‌هاي ميکروسکوپي ايکتيوز اکتسابي يک هيپرکراتوز و کاهش يا عدم وجود لايه‌ي گرانولر را نشان مي‌دهند. پوست در اين بيماري اغلب شبيه پوست ماهي و فلس مانند مي‌شود.


ايکتيوز اکتسابي معمولاً در دوران بلوغ آشکار مي‌شود و تظاهرات باليني آن شامل فلسي‌شدن منتشر پوست به صورت خشکي پوست تا پوسته‌ريزي شديد و پوسته‌هايي به رنگ سفيد يا خاکستري و قهوه‌يي و قطر 1 ميلي‌متر تا بيشتر از 1 سانتي‌متر مي‌باشد. ضايعات ابتدا در تنه و اندام‌ها به ويژه سطوح اکستانسور و بعد در سطوح تنگ‌تر ديده مي‌شود و اندام تحتاني بيشتر از اندام فوقاني گرفتار مي‌شود.

پاتولوژي:

از نظر هيستولوژي ايکتيوز اکتسابي و ايکتيوز وولگاريس با هيپرکراتوز، کاهش ضخامت يا عدم وجود لايه‌ي گرانولار و ضخامت طبيعي لايه‌ي خاردار مشخص مي‌شوند. از يافته‌هاي ديگر عدم ارتشاح سلولهاي التهابي در درم است از طرفي آتروفي اپيدرم و ارتشاح خفيف دور عروقي لنفوهيستيوسيت در درم پاپيلر ديده مي‌شود.

ايکتيوز زماني رخ مي‌دهد که از هم گسيختگي در پديده‌ي شاخي شدن ايجاد مي‌شود و منجر به هيپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسيون حفاظتي لايه‌ي شاخي مي‌شود.

تعداد زيادي درماتوزهاي ايکتيوزيفرم وجود دارد که در همه‌ي آنها اشکال در فرآيند شاخي شدن وجود دارد ايکتيوز وولگاريس شايعترين ايکتيوز ارثي است که به وسيله‌ي موتاسيون در فيلاگرين ايجاد مي‌شود. پره کورسور آن (پروفيلاگرين) يک جزء پروتئيني از گرانول‌هاي کراتوهيالن داخل گرانولوسيت‌هاست تبديل پروينلاگرين به فيلاگرين به تجمع فيلامان‌هاي بنيابيني کراتين کمک مي‌کند و اجازه‌ي تشکيل فيلامان‌هايي که نقش زيادي در پيوستگي اپيدرمي دارند را مي‌دهد به علاوه فيلاگرين تبديل به فاکتور مرطوب کننده‌ي طبيعي مي‌شود که به نگهداري آب در لايه‌ي شاخي و شفافيت و ريزش پوست کمک مي‌کند.

موتاسيون در اين پروتئين کليدي منجر به اشکال در کراتينزه شدن و عملکرد حفاظتي لايه‌ي شاخي مي‌شود. فرآيند شاخي شدن، پيچيده و چند مرحله‌يي است و آنزيم‌هاي متعددي در آن نقش دارند و اين پديده يعني تشکيل و تجزيه بايد کاملاً با هم در تعادل باشند اگر توليد لايه‌ي شاخي بر تخريب آن غلبه کند ضخامت لايه‌ي شاخي شديداً افزايش يافته وايکتيوز ايجاد مي‌شود فعاليت آنزيم‌ها نيز ممکن است تحت تأثير موتاسيون يا تغيير محتواي آب و رسوبات چربي بين‌سلولي لايه‌ي شاخي قرار گيرد. داروها از جمله کاهش دهنده‌هاي چربي مثل نياسين، تري پارانول ممکن است باعث از هم گسيختگي چربي پوست شوند.

از آنجايي‌که ايکتيوز اکتسابي و بسياري از درماتوزهاي ايکتيوزيفرم ارثي شباهت بسياري با هم دارند به نظر مي‌رسد که اختلال متابوليک يانئوپلازي و همچنين فرآيندهاي اتوايمون عليه آنزيم‌هاي حياتي مسوول علائم باليني ايکتيوز اکتسابي باشند. اولين قدم در ارزيابي بروز ايکتيوز در سن بلوغ يا بزرگسال افتراق بين ايکتيوز اکتسابي و ساير علل ايکتيوز، بيماري Refsume و خشکي پوست مي‌باشد. ساير انواع ايکتيوز ارثي قبل از سن 13 سالگي بروز مي‌کند بنابراين مشکل تشخيصي چنداني ايجاد نمي‌کند.

ايکتيوز وولگاريس يک بيماري اتوزوم غالب است بنابراين تاريخچه‌ي‌ فاميلي مثبت بسيار مهم است. تظاهر باليني بين سنين 3 ماهگي تا 5 سالگي بروز مي‌کند گاهي ممکن است فرم خفيف بيماري در دوران کودکي با خشکي پوست اشتباه شود. افتراق ايکتيوز اکتسابي از خشکي پوست دشوار نيست. گاهي سابقه‌يي از ايجاد بيماري در بعضي فصول سال، استفاده از ديورتيک‌ها، حمام کردن بيش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخيص کمک کننده است. از طرفي خشکي پوست به درمان‌هاي ساده مثل کرم‌هاي نرم کننده جواب مي‌دهد در حالي که ايکتيوز نياز به درمان‌هاي اختصاصي دارد و گاهي بيوپسي جهت افتراق کمک مي‌کند که در پوست خشک افزايش ضخامت اپيدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هيپرگرانولوز را نشان مي‌دهد در صورتي که در ايکتيوز اکتسابي عدم وجود لايه‌ي گرانولر يا کاهش ضخامت وجود دارد، اپيدرم طبيعي است يا آتروفي مختصري دارد.

در بيماري Refsume وراثت اتوزومال مغلوب دارد. سايرتظاهرات همراه شامل اختلال نورولوژيک و اختلال بينايي مي‌باشد. اختلال نورلوژيک به صورت نوروپاتي‌هاي حسي و آتاکسي است و اختلال بينايي به صورت رتينيت پيگمنتوزا مي‌باشد.

قبل از محرز شدن تشخيص ايکتيوز اکتسابي بايد به دنبال علل وبيماري زمينه‌يي در فرد باشيم ايکتيوز اکتسابي ممکن است در زمينه‌ي بدخيمي‌ها، بيماريهاي غير بدخيم و يا واکنش‌ دارويي باشد اگر ايکتيوز اکتسابي همراه يک بيماري ديگر باشد تظاهرات پوستي مربوط به ايکتيوز اکتسابي قبل يا بعد از بروز بيماري زمينه‌يي ممکن است بروزکند. شدت ايکتيوز اکتسابي بستگي به شدت بيماري زمينه‌يي داشته و با بهبود بيماري زمينه‌يي ايکتيوز هم بهبود پيدا مي‌کند



بدخيمي‌ها:

مواردي از ايکتيوز اکتسابي با بدخيمي‌ها مشاهده شده است از جمله بيماري‌هوچکين، لنفوم غير هوچکيني، ليوميوسارکوم، مايکوز فونگوئيد، ميلوم مولتيپل، سارکوم کاپوزي، کارسينوم‌هاي تخمدان، پستان، ريه، رحم در همراهي با ايکتيوز اکتسابي، معمولاً شدت تظاهرات پوستي را منعکس‌ مي‌کنند. روند سرطان از شايعترين بدخيمي‌ همراه هوچکين است و اولين مورد آن در سال 1943 گزارش شد که ايکتيوز همزمان يا کمي پس از لنفوم تشخيص داده شد. در يک بيمار 37 ساله با پوسته‌‌ريزي منتشر که در بيوپسي ايکتيوز اکتسابي را نشان داد 2 ماه بعد براي اين بيمار تشخيص لنفوم هوچکين گذاشته شد آغاز درمان منجر به فروکش کردن کامل بيماري و ايکتيوز اکتسابي شد.

Aram نشان داد که ايکتيوز در اين بيمار ممکن است به علت ابتلاي کبد توسط بيماري هوچکين باشد.

Cooper و همکاران نقش بيوسنتز ليپيد در بيماري هوچکين را بررسي کردند و نشان دادند که ليپوژنز اپيدرم و درم دربيماري که هوچکين وايکتيوز اکتسابي دارد به شدت کاهش يافته است اما مکانيسم اين کاهش نامشخص است.


Kato و همکاران يک بيمار 47 ساله را گزارش کردند که دچار لنفوم آناپلاستيک با سلول بزرگ شده بود درگيري گره‌هاي لنفي و ضايعات ايکتيوزيورم تقريباً تمام بدن را فراگرفته بود. بروز اين ضايعات چند ماه پس از لنف آدنوپاتي زير بغل بوده است. در آسيب شناسي ارتوکراتوز، هيپوکراتوز مختصر اپيدرم وجود داشت بدون کاهش لايه‌ي گرانولار که يکي از نشانه‌هاي تشخيص ايکتيوز اکتسابي است.

بيمار ديگر يک مرد 71 ساله با ايکتيوز پارانئوپلاستيک و هيپرکراتوز کف دست و پا که در طي 2 سال ايجاد شده بود بيوپسي از گره‌هاي لنفي زير بغل لنفوم آناپلاستيک با سلول بزرگ را نشان داد به دنبال آدنکتومي کراتوز کف دست و پا و ايکتيوز پس از 3 هفته برطرف شد که پارانئوپلاستيک بودن ايکتيوز را تأييد مي‌کرد. يکي از بدخيمي‌هايي که کمتر با ايکتيوز اکتسابي ديده مي‌شود ليوميوسارکوم است. در يک بيمار با موهاي نازک، پيگمانته، بيوپسي ايکتيوز را نشان داد زماني که تومور برداشته شد موهاي بيمار تيره شد و شروع به رشد کرد و ايکتيوز هم رفع شد.

EGR يک سندرم پارانئوپلاستيک نادر است که همراه بدخيمي‌ها ديده مي‌شود. در EGR اريتم‌ ژيراتوم ريپنس (Erythema Gyratum Repenes) برآمدگي‌هاي هيپرکراتوتيک مهاجر ابتدا در پروگزيمال اندام وتنه ظاهر مي‌شود.

Ammen و همکاران يک بيمار 70 ساله را گزارش کردند که ابتدا ضايعات EGR داشت که تدريجاً به ايکتيوز منتشر پيشرفت کرد و الگوي جا به جا شونده از بين رفت يک نوع ترانزيشنال سل کارسينومTCC کليه نيز مشخص شد که خيلي به ندرت با EGR يا ايکتيوز اکتسابي همراهي دارد. ترشح EGR a توسط بافت تومور که براي کراتينوسيت‌ها ميتوژن است ممکن است توضيحي براي همزيستي EGR، ايکتيوز اکستابي باشد جالب توجه اينکه آکانتوزيس نيگريکانس (يک اختلال پارانئوپلاستيک درکراتينيزاسيون) از EGR شايعتر است اما همراهي آن با ايکتيوز اکتسابي کمتر گزارش شده است.

پيتي ريازيس روتوندا را برخي يک نوع ايکتيوز اکتسابي مي‌دانند پيتي ريازيس روتوندا در همراهي با بدخيمي‌ها ديده شده مثل بدخيمي‌هاي خوني، مري، پروستات و بيماري‌هاي عفوني مثل سل و همچنين سوء تغذيه، بيماري‌هاي کبدي از جمله HCC وبيماري‌هاي ريوي. پاتولوژي اين بيماري شبيه ايکتيوز اکتسابي است.

CTCL (لنفوم T سل پوستي) با وجود گسترد‌ه‌ي T سل‌هاي اپيدرموتروپيک در پوست مشخص مي‌شود.

Hodac در يک بررسي 8 ساله در بخش پاتولوژي براي کشف موارد ايکتيوزيفرم CTCL تلاش کرد ومشاهده نمود که 5/3% بيماران مبتلا به CTCL ايکتيوزدارند در بيوپسي پوست ارتشاح سلول‌هاي بدخيم وجود داشت.

Bodowy دو بيمار را گزارش کرد که CTCL آنها به شکل ضايعات ايکتيوتيک بروز کرده بود. کاملاً مشخص نيست که اين بيماران بايد به عنوان بيماران ايکتيوز اکتسابي که مرتبط با CTCL است طبقه بندي شوند يا يک CTCL ايکتيوزيفرم.

Ranetino يک بيمار با ايکتيوز اکتسابي و تومور تخمدان را گزارش کرد که ضايعات دو ماه پس از شيمي درماني بهبود يافت.

Yakote اولين مورد لنفوماتوئيد پاپولوزي را که همراهي با ايکتيوز اکتسابي داشت معرفي کرد. در مورد ايجاد ضايعات پوستي پارانئوپلاستيک T6F a مترشحه از سلولهاي تومور ممکن است مسوول باشد ولي وقتي بيماران شيمي‌درماني مي‌شوند ايکتيوز آنها برطرف مي‌شود.

Bebchet يک مورد همراهي ايکتيوز اکتسابي و سارکوم کاپوزي را گزارش کرد. سارکوم کاپوزي يک تومور عروق است که ممکن است پوست بيني و چشم را مبتلا کند و حتي به کبد، معده، ريه و ساير اعضا گسترش يابد. يک مورد ايکتيوز اکستابي در بيماري که سارکوم کاپوزي و ايدز داشته گزارش شده است. اين مرد 32 ساله 6 ماه پس از بستري شدن به خاطر ايدز دچار پاپول‌هاي قرمز قهوه‌يي روي بازوها و خشکي منتشر پوست شد. ايکتيوز روي تنه و انتهاها وجود داشت اما سطوح فلکسور درگير بود ارزيابي بافت‌شناسي پاپول‌ها، سارکوم کاپوزي را نشان داد و آناليز ضايعات ايکتيوتيک هم ايکتيوز را تأييد کرد.

بيماري اتوايمون و عفوني:

ايکتيوز اکتسابي ممکن است شاخصي از بيماريهاي اتوايمون باشد مثل لوپوس اريتماتو درماتوميوزيت، فاسيئيت ائوزينوفيليک، GVHD (graft, vevrus, host disease)، سارکوئيدوز. گزارشهاي زيادي ازهمراهي لپوس اريتماتوز با ايکتيوز اکتسابي رسيده است. يک بيمار 30 ساله با لپوس اريتماتو فعال دچار ضايعات پوسته‌ريزي ‌دهنده‌ي خشک و هيپرپيگمانته روي پشت، بازوها، ران شده پس از کاهش دوز پردنيزولون يک پوسته‌ريزي منتشر خفيف داشت. بيوپسي ضايعات پوسته‌ريزي دهند‌ه‌ي آتروفي اپيدرم، هپيرکراتوز به علاوه کاهش ضخامت لايه‌ي گرانولر را که مشخصه‌ي ايکتيوز اکتسابي است نشان داد. دوز پردنيزولون افزايش داده شد و 2 ماه بعد ضايعات پوستي ناپديد شدند و بيوپسي پوستي از همان نواحي که اول نمونه‌برداري شده بود پوست را طبيعي گزارش کرد




ايکتيوز وولگاريس ارثي همراه با کاهش تجلي ژن فيلاگرين و کاهش گرانو‌ل هاي کراتوهيالن مي‌باشد. کراتينوسيت‌هاي کشت شده از اين بيماران سطح پايين mRNA مربوط به پروفيلاگرين را نشان داد و شدت علائم باليني بستگي به اين مارکرهاي بيوشيميايي داشت آنها به اين نتيجه رسيدند که ايکتيوز اکتسابي دراين بيماران ممکن است ناشي از آنتي‌بادي‌هاي چند پروفيلاگرين باشد:

1- تمام موارد ايکتيوز اکتسابي درطول لپوس فعال ايجاد شد.

2- پاتولوژي نمونه‌هاي اين بيماران عدم وجود يا کاهش لايه‌ي گرانولر رانشان داد.

3- ضايعات ايکتيوز اکتسابي با درمان لپوس رفع شد.

Fontetal يک بيمار 31 ساله را که به طور همزمان لپوس و ايکتيوز اکتسابي داشت گزارش کرد. درمان با پردنيزون 60mg/day شروع شد و يک ماه بعد از ضايعات پوستي خبري نبود در طول زماني‌که بيمار لپوس داشت تنها تظاهر پوستي به شکل ايکتيوز بود.

Rogea و همکاران يک زن 25 ساله را با لپوس و ايکتيوز اکتسابي و پيودرماگانگرنوزوم گزارش کرد که نشانه‌ي دخالت يک فرايند اتوايمون درپاتولوژي اين بيماري بوده است.

گزروزيس به طور شايع همراه با سندرم شوگرن ديده مي‌شود. در واقع پوست ممکن است به شدت خشک باشد به طوري که ايکتيوز اکتسابي را تقليد نمايد.

همراهي درماتوميوزيت با ايکتيوز اکتسابي نيز ديده شد چه درکساني که بدخيمي داشته‌اند و چه کساني که بدخيمي نداشته‌اند.

Snvzaka يک بيمار دچار HCC گزارش کرده که دچار ديابت وايکتيوز اکتسابي شده مشاهده چنين بيماري اين سوال را ايجاد مي‌کند که آيا ايکتيوز اکتسابي ثانويه به درماتوميوزيت بوده يا اينکه هم ايکتيوز اکتسابي و هم درماتوميوزيت هر دو هيچ ارتباطي به HCC نداشته اند. در اين بيمار پردنيزون خيلي سريع درماتوميوزيت را بهبود بخشيد اما اثري بر ايکتيوز اکتسابي نداشت که نشان مي‌دهد درماتوميوزيت و ايکتيوز اکتسابي مستقل از هم بوده‌اند.

يکي ديگر از بيماريهايي که همراه با ايکتيوز اکتسابي ديده شده و فاسيئيت ائوزينوفيليک است که حالتي شبيه اسکلرو درمي است و با التهاب و ضخيم‌شدن فاسياي عمقي مشخص مي‌شود، درم و اپيدرم مبتلا نمي‌شود اگرچه گاهي ابتلا در درم وجود دارد. درمان پردنيزون 40mg/day براي يک بيمار با ايکتيوز اکتسابي و فاسيئيت ائوزينو فيليک منجر به کاهش التهاب شد و درمان با اسيد لاکتيک تاحدودي منجر به بهبودي ايکتيوز اکتسابي شد.

مواردي از همراهي ايکتيوز اکتسابي با GVHD گزارش شد. براي مثال يک بيمار 29 ساله به دنبال پيوند آلوژنيک بن ياخته Stem cellهاي خون به خاطر لوسمي ميلوژن مزمن دچار ضايعات پوستي شد وايکتيوز اکتسابي با بيوپسي تأييد شد.GVHD و ايکتيوز اکتسابي هر دو به درمان با سيکلوسپورين جواب دادند.

سارکوئيدوز يک بيماري مولتي سيستم با منشاء ناشناخته است که ممکن است فقط پوست را درگير کند يا ساير ارگان‌ها مثل لنف نود، ريه، چشم ها، تأييد سارکوئيدوز با بيوپسي و مشاهده گرانولوم‌هاي non caseating تشکيل شده از سلولهاي اپي تليوئيد مي‌باشد.

Banse –Kupin دو بيماردچار ايکتيوز اکتسابي در اندام تحتاني را گزارش کرد که براساس بيوپسي از ضايعات ايکتيوزيفورم تشخيص سارکوئيدوز پوستي گذاشته شد. در بيوپسي گرانولوم‌هاي اپي تليوئيد non caseating درزمينه‌ي يک اپيدرم هيپرکراتونيک وعدم وجود يا کاهش لايه‌ي گرانولار مشاهده شد. چند بيمار ديگر هم با تشخيص سارکوئيدوز ايکتيوزيفورم گزارش شده‌اند.

Femd-Koopner اولين کسي بود که يک مورد اريترودرمي و ايکتيوز اکتسابي را همراه سارکوئيدوز گزارش کرد. مورد معرفي شده يک بيمار 60 ساله بود که با لنفادنوپاتي ژنراليزه، هپاتوسپلنومگالي و اريترودرمي در بپوپسي پوست تشخيص گرانولوم‌هاي اپي تليوئيد در درم مشاهده شد. يافته‌هاي باليني و هيستوپاتولوژي نشان داد که اين بيمار سارکوئيدوز سيستمي همراه با ايکتيوز اکتسابي و اريترودرمي دارد . 6 ماه بعد از درمان خوراکي پردنيزون و بتامتازون موضعي بهبود قابل توجه در ضايعات پوستي، هپاتوسپلنومگالي و لنفادنوپاتي مشاهده شد. قابل توجه است که پروگنوز سارکوئيدوز با وجود يا عدم وجود ايکتيوز اکتسابي تغيير نمي‌کند.

[دکتر نادر]

دکترعصمت شبان
منبع: پزشکی امروز

بيماري‌هاي متابوليک:

ايکتيوز اکتسابي ممکن است به دنبال بيماري مزمن کبدي، کليوي، هيپر پارا تيروئيدي، کم کاري تيروئيد، هيپرتيروئيدي و ديابت ايجاد شود.

اولين موردي که گزارش شده بيمار ايکتيوز اکتسابي با هيپرپاراتيروئيدي غير فاميليال بوده که بهبود قابل توجهي در ايکتيوز اکتسابي پس از پاراتيروئيدکتومي و کاهش کلسيم سرم و تراز هورمون پاراتيروئيد مشاهده شد.

همراهي ايکتيوز اکتسابي با ديابت به خوبي اثبات شده است. در يک بررسي کثرت بروز تظاهرات پوستي در افراد جوان دچار ديابت وابسته به انسولين يک همراهي مشخص بين ايکتيوز ساق پا و تغييرات شبه اسکلرودرمي پوست دست را نشان داد.

درطي بررسي‌هاي انجام شده ايکتيوز اکتسابي شايعترين تظاهر پوستي در بيماران ديابتي وابسته به انسولين بوده است.

15 بيمار از 228 بيمار در يک بيمار 14 ساله با تشخيص اخير ديابت، ضايعات ايکتيوزيفرم دو طرفه‌ي تي‌بيال و ساکرال مشاهده شد که نشان مي‌دهد ديابت مسوول بروز اين ضايعات بوده است.

بيماريهاي عفوني:

ايکتيوز اکتسابي با ايدز هم ديده شد. در يک بررسي 36 بيمار از 117 بيمارايدزي ضايعات ايکتيوزيفرم يا خشکي پوست داشتند.

Valle مشاهده کرد که ايکتيوز اکتسابي يکي از شايعترين اختلالات درماتولوژي در بين بيماران HIV با تست سرولوژي مثبت مي‌باشد. در اين گروه از بيماران ايدزي تعداد سلول‌هاي Th کمتر از 50 بوده و ايکتيوز در اين افراد ژنراليزه بود که با پيش آگهي بدي همراه است.

به طور مشابه در مطالعه‌يي که روي بيماران معتاد تزريقي HIV مثبت انجام شد نشان داد که ايکتيوز اکتسابي فقط بعد از کاهش شديد در Th و به شکل عفونت همراه با HTL VII ايجاد مي‌شود. نتايج اين بررسي حاکي از آن است که شايد ايکتيوز اکتسابي به عنوان نشانه‌يي از عفونت همراه HIVI و HTL VII باشد.

HTLVI با ميلوپاتي، پاراپارزي اسپاستيک و ميلوپاتي دميلينيزان مزمن پيشرونده همراهي دارد. همراهي HTLVI و ايکتيوز اکتسابي وابسته به هيپر هيدرو ژنمي است که به دنبال درگيري سيستم اتونوم توسط سلول‌هاي التهابي ايجاد مي‌شود. در پاتولوژي اين بيماران هيپرکراتوز ارتوکراتوتيک و هيپوگرانولوزيس در10 مورد و ارتشاح تک هسته‌يي در عروق در 7 مورد از بيماران با ايکتيوز اکتسابي ديده شد سيتوکاين‌هاي مترشحه از سلول‌هاي تک هسته‌يي است در فعال کردن کراتينوسيت‌ها با آغاز کردن مسير نوعي کراتينزاسيون شرکت مي‌کند.

داروها:

سايميتيدين شايعترين دارويي است که ممکن است باعث ايکتيوز اکتسابي شود. اين دارو علاوه بر اثرات بلوکر هيستامين‌، مهار کننده‌ي رقابتي دي‌هيدروتستوسترون است و ايکتيوز ممکن است ناشي از همين اثر باشد. کلوفازيمين هم از داروهاي مرتبط با ايکتيوز اکتسابي است که وابسته به دوز است و در دوزهاي بالايmg/day 100 ايجاد مي‌شود. در 8 بيمار مبتلا به جذام که تحت درمان با دوزحداقلmg/day 100 از اين دارو بودند ايکتيوز شديد ايجاد شد.

Cavev نشان داد که استفاده از لوسيون 25% دوره‌ي ايکتيوز را تخفيف مي‌دهد. مواردي از ايکتيوز درهمراهي با جذام بدون مصرف کلوفازيمين هم گزارش شده است.

در يک بررسي به منظور ارزيابي اثرات داروها در درماتولوژي و ارتباط بين مصرف هيدروکسي اوره و ايکتيوز انجام شد. در اين بررسي از 20 بيمار فقط يک نفر با کاهش دوز دارو مشکلاتش رفع شد.

داروهاي کاهنده‌ي کلسترول ممکن است باعث ايکتيوز اکتسابي شوند مثل تري پارانول و نيکوتينيک اسيد، مهار کننده‌هاي 3 هيدروکسي 2 متيل گلوتاريل کوآنزيم A ردوکتاز هم يک دليل غيرشايع براي ايکتيوز و خشکي پوست است. ساير داروهايي که با احتمال کمتر منجر به ايکتيوز اکستابي مي‌شوند بوتيروفنون (butyrophenon) و ديکسي رازين (dyxyrazin) و ناپروتيلين (naprotiline) و نافونيدين (nafonidene) (يک آنتاگونيست استروژن که در کانسرهاي متاستاتيک پستان به کار مي‌رود).

تشخيص:

مسأله‌ي مهم در تشخيص ايکتيوز اکتسابي توجه به نوع بيماري زمينه‌يي است. ايکتيوز ممکن است قبل يا بعد از بروز علائم بيماري زمينه‌يي ايجاد شود. مهمترين قدم درارزيابي بيمار، تهيه‌ي يک شرح حال دقيق، مرور علائم بيمار ومعاينه‌ي فيزيکي است. درشرح حال بايد ازمصرف داروها، ريسک فاکتورهايي مثل HIV، سابقه‌ي بيماري کبدي ياکليوي و رژيم‌ غذايي سوال کرد. در معاينه حتماً بايد به ويژگي‌‌هاي تشخيص ومحل ايکتيوز توجه کنيم. گره‌هاي لنفي حتماً معاينه‌ شوند. بعد از شرح حال و معاينه‌ي دقيق، و تست‌هاي آزمايشگاهي به عنوان پايه‌هاي تشخيص لازمند. بيوپسي از قسمت‌هايي که بيشترين هيپرکراتوز را دارند به طور روتين انجام مي‌شود هم براي محدود شدن حدس‌هاي تشخيص وهم براي پيدا کردن شواهدي به نفع بيماري زمينه‌يي مثل CTCL، سارکوئيدوز.

اگر هيچ يافته‌يي در شرح حال و معاينه‌ جهت تفسير تست‌هاي آزمايشگاهي مشاهده نشد به علت همراهي ايکتيوز اکتسابي و بيماري زمينه‌يي بررسي‌هايمان را معطوف به بيماري زمينه‌يي مي کنيم.

درمان:

در درمان عمومي استفاده از نرم کننده‌ها، مرطوب کننده‌ها و کراتوليئيک‌ها مفيد است. علاوه براين چون سد دفاعي پوست در ايکتيوز آسيب مي‌بيند بيمار مستعد عفونت است اگر عفونت پوستي گسترش يابد بايد از آنتي‌باکتريال موضعي و سيستمي استفاده ‌مي‌شود. جهت ‌پيشگيري از صابون‌هاي آنتي‌سپتيک که حاوي تري کلوزان يا کلرهگزيدين است استفاده مي‌شود. ترکيبات مرطوب کننده از طريق افزايش آسيب پذيري لايه‌ي شاخي، فشارهاي مکانيکي و افزايش فعاليت آنزيم‌هاي هيدروليئيک به دژنرسانس کمک مي‌کنند. ترکيباتي که استفاده مي‌شوند شامل اسيد لاکتيک، اسيد گليکوئيک و اسيد پيروويک است. حمام کردن دراز مدت طوري که پوست زمان زيادي خيسانده شود روش مؤثري براي آب رساني پوست است. پس از حمام کردن از نرم کننده‌هاي غني از ليپيد مثل تيرولازتوم، پماد هيدروفيليک يا کرم‌هايي heavy استفاده مي‌شود ترکيبات کراتوليتيک از طريق القاي دژنرسانس کراتينوسيت‌ها در قسمت‌هاي فوقاني لايه‌ي ‌شاخي به برداشت پوسته‌ها کمک مي‌کند مانند اسيد ساليسيليک، اوره، پروپيلن گليکول و اسيد لاکتيک و در مواردي که مصرف داروي خاصي باعث ايکتيوز اکتسابي شده باشد قطع دارو منجر به کاهش علائم و بهبود مي‌شود

[دکتر نادر]

سوال : با سلام - اینجانب به بیماری اکتیوز مادرزادی دچار هستم . چند سوال در این زمینه دارم . 1- اگر کسی این بیماری را داشته باشد و ازدواج کند آیا ممکن است بچه سالمی داشته باشد. 2- در مورد بهداشت پوست چطور می توانم پوستهای خشک و مرده را که برروی بدن بدون استفاده از کیسه و لیف است از بین برد / 3- لطفا در زمینه نگهداری از این گونه پوستها مرا راهنمایی کنید. 4 - چه نوع تغذیه ای را پیشنهاد می کنید.متشکرم
پاسخ : با سلام
ایکتیوز ولگاریس.Icthyosis vulgaris اغلب اوقات به نام بیماری فلس ماهی یا بیماری پوست ماهی موسوم است، این بیماری وقتی توسعه می یابد که سلول های پوست به صورت طبیعی پوست ریزی نکند و به صورت کبره های خشک و ضخیم بمانند . کبره ها کوچک و چند ضلعی هستند و رنگ آنها از سفید تا قهوه ای متغیر است. شایعترین محل آنها پایین پاها و ممکن است بر قلم پاها ضخیم و تیره باشد.ایکتیوز ولگاریس همچنین می تواند موجب پوسته پوسته شدن پوست سر و ایجاد ترک های عمیق و دردناک در پاها و کف دستها شود. بچه ها با نوع ارثی آن معمولا در هنگام تولد پوست طبیعی دارند ولی در چند سال اول زندگی شروع به زبر شدن و پوسته دار شدن پوست می کنند.در زمانی ممکن است ایکتیوز ولگاریس در سال های بلوغ ناپدید شود ، فقط با افزایش سن باز می گردد.این بیماری اتوزوم غالب است و شیوع 1:300 دارد . بنابراین تاریخچه‌ی‌ فامیلی مثبت بسیار مهم است. تظاهر بالینی بین سنین 3 ماهگی تا 5 سالگی بروز می‌کند گاهی ممکن است فرم خفیف بیماری در دوران کودکی با خشکی پوست اشتباه شود. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقه‌یی از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیک‌ها، حمام کردن بیش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخیص کمک کننده است. از طرفی خشکی پوست به درمان‌های ساده مثل کرم‌های نرم کننده جواب می‌دهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمان‌های اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی جهت افتراق کمک می‌کند که در پوست خشک افزایش ضخامت اپیدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هیپرگرانولوز را نشان می‌دهد در صورتی که در ایکتیوز اکتسابی عدم وجود لایه‌ی گرانولر یا کاهش ضخامت وجود دارد، اپیدرم طبیعی است یا آتروفی مختصری دارد.

ایکتیوز ورقه ورقهLamellar icthyosis این شکل شدید بیماری از تولد است و در تمام طول عمر به درازا می کشد.بچه های با ایکتیوز لاملار در یک غشاء غبار گرفته متولد شده و بعد از 10 تا 14 روز پوست اندازی می کنند،پوستی ظاهر می کنند که پوشیده از فلس است .فلس ها می توانند از نازک و ظریف تا ضخیم و تیره باشند و عموما در همه بدن هستند ، اگر چه ممکن است بر روی پاها بزرگتر باشند. اکتیوز لاملار می تواند کاملا بی ریخت کننده باشد و موجب رنجش روحی بزرگی برای بچه ها و بالغین با این بیماری باشد.
ایکتیوز اکتسابی یک بیماری پوستی غیر ارثی است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص می‌شود. این بیماری با برخی بدخیمی‌ها، بیماری‌‌های اتوایمون متابولیک، آندوکرین و بیماری‌های عفونی همراهی دارد و با مصرف برخی داروها نیز ممکن است ایجاد شود. نتایج اغلب بررسی‌های میکروسکوپی ایکتیوز اکتسابی یک هیپرکراتوز و کاهش یا عدم وجود لایه‌ی گرانولر را نشان می‌دهند. پوست در این بیماری اغلب شبیه پوست ماهی و فلس مانند می‌شود.

ایکتیوز اکتسابی معمولاً در دوران بلوغ آشکار می‌شود و تظاهرات بالینی آن شامل فلسی‌شدن منتشر پوست به صورت خشکی پوست تا پوسته‌ریزی شدید و پوسته‌هایی به رنگ سفید یا خاکستری و قهوه‌یی و قطر 1 میلی‌متر تا بیشتر از 1 سانتی‌متر می‌باشد. ضایعات ابتدا در تنه و اندام‌ها به ویژه سطوح اکستانسور و بعد در سطوح تنگ‌تر دیده می‌شود و اندام تحتانی بیشتر از اندام فوقانی گرفتار می‌شود.
پاتولوژی:
از نظر هیستولوژی ایکتیوز اکتسابی و ایکتیوز وولگاریس با هیپرکراتوز، کاهش ضخامت یا عدم وجود لایه‌ی گرانولار و ضخامت طبیعی لایه‌ی خاردار مشخص می‌شوند. از یافته‌های دیگر عدم ارتشاح سلولهای التهابی در درم است از طرفی آتروفی اپیدرم و ارتشاح خفیف دور عروقی لنفوهیستیوسیت در درم پاپیلر دیده می‌شود.
ایکتیوز زمانی رخ می‌دهد که از هم گسیختگی در پدیده‌ی شاخی شدن ایجاد می‌شود و منجر به هیپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسیون حفاظتی لایه‌ی شاخی می‌شود.
تعداد زیادی درماتوزهای ایکتیوزیفرم وجود دارد که در همه‌ی آنها اشکال در فرآیند شاخی شدن وجود دارد ایکتیوز وولگاریس شایعترین ایکتیوز ارثی است که به وسیله‌ی موتاسیون در فیلاگرین ایجاد می‌شود. پره کورسور آن (پروفیلاگرین) یک جزء پروتئینی از گرانول‌های کراتوهیالن داخل گرانولوسیت‌هاست تبدیل پروینلاگرین به فیلاگرین به تجمع فیلامان‌های بنیابینی کراتین کمک می‌کند و اجازه‌ی تشکیل فیلامان‌هایی که نقش زیادی در پیوستگی اپیدرمی دارند را می‌دهد به علاوه فیلاگرین تبدیل به فاکتور مرطوب کننده‌ی طبیعی می‌شود که به نگهداری آب در لایه‌ی شاخی و شفافیت و ریزش پوست کمک می‌کند.
موتاسیون در این پروتئین کلیدی منجر به اشکال در کراتینزه شدن و عملکرد حفاظتی لایه‌ی شاخی می‌شود. فرآیند شاخی شدن، پیچیده و چند مرحله‌یی است و آنزیم‌های متعددی در آن نقش دارند و این پدیده یعنی تشکیل و تجزیه باید کاملاً با هم در تعادل باشند اگر تولید لایه‌ی شاخی بر تخریب آن غلبه کند ضخامت لایه‌ی شاخی شدیداً افزایش یافته وایکتیوز ایجاد می‌شود فعالیت آنزیم‌ها نیز ممکن است تحت تأثیر موتاسیون یا تغییر محتوای آب و رسوبات چربی بین‌سلولی لایه‌ی شاخی قرار گیرد. داروها از جمله کاهش دهنده‌های چربی مثل نیاسین، تری پارانول ممکن است باعث از هم گسیختگی چربی پوست شوند.

در مورد درمان ایکتیوز :
مرطوب کردن پوست و برداشتن پوسته ها ( با استفاده از نرم کننده و آب ) . اسید میوه ، اوره ، پروپیلن گلیکول و اسید رتینوئیک می تواند مؤثر باشد.
بعد از حمام در زمانی که پوست مرطوب است نرم کننده را استفاده کنید.

به نقل از تبیان

[دکتر نادر]

تظاهرات چشمی بیماری پوستی ایکتیوز
تظاهرات چشمی بیماری پوستی ایکتیوز
بیماری اکتیوز - بدون تعریق
بیماری اکتیوز - بدون تعریق


منابع انگلیسی برای علاقه مندان

http://en.wikipedia.org/wiki/Ichthyosis
http://emedicine.medscape.com/article/1198130-overview
http://www.mayoclinic.com/health/ich...lgaris/DS00734

سایت اختصاصی انگلیسی به همراه انجمن های فعال
http://www.ichthyosis.com/