جستجو در سایت توسط گوگل

صفحه 1 از 2 12 آخرینآخرین
نمایش نتایج 1 تا 10 از 14 مجموع

موضوع: بیماری آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (als) / مقاله و خبر

  1. #1
    دکتر سید حمید سجاد آفلاین است مدیر کل سایت
    تاریخ عضویت
    May 2004
    موقعیت
    تهران
    ارسالها
    11,961
    Blog Entries
    3

    پیشفرض بیماری آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (als) / مقاله و خبر

    ای.ال.اس چیست؟

    بیماری ای.ال.اس یک بیماری بدخیم است در سلسله اعصاب رابط مغز و ماهیچه ها. این بیماری سلول های این عصب ها را به تدریج از کار می اندازد و در نتیجه اعصاب، علائم مغزی را نمی توانند به ماهیچه ها برسانند. بدین ترتیب ماهیچه ها که ایجاد کننده حرکت در بدن می باشند، به تدریج لاغر تر و کم قدرت تر می شوند؛ کارآئی شان پیوسته کمتر و کمتر گشته و سرانجام به کلی از بین می رود.

    در تصویر زیر تفاوت سلسله اعصاب و ماهیچه سالم و سلسله اعصاب و ماهیچه آسیب دیده در اثر بیماری ای.ال.اس را مشاهده می کنید:

    - سمت چپ: اعصاب و ماهیچه سالم
    - سمت راست: اعصاب و ماهیچه آسیب دیده در اثر بیماری ای.ال.اس




    علائم بیماری
    علائم این بیماری ضعیف شدن ماهیچه ها و همچنین خستگی مفرط است. این بیماری می تواند از دست یا پا و یا ماهیچه هائی که برای حرف زدن و بلعیدن به کار می روند، شروع شود. مثلا بیمار متوجه می شود که مرتب پایش پیچ می خورد؛ غذا و نوشیدنی به گلویش می پرد؛ یا مثلا در بستن دکمه های لباس یا باز و بسته کردن شیر آب مشکل دارد. ای.ال.اس یک بیماری " پروگراسیو" است. بدین معنی که بیماری به طور مرتب پیشرفت کرده و جسم عقب تر می رود. دلیل قطعی ای.ال.اس مشخص نیست.

    پیش روی بیماری
    ای. ال.اس مسری نمی باشد. این بیماری معمولا همراه با درد نیست و به هوشیاری بیمار آسیب نمی رساند. قوای پنج گانه : چشائی، بینائی ، بویائی ، شنوائی و پساوایی ( لامسه) و همینطور سیستم گوارشی ، جذب و دفع غذا، روده ها و مثانه از دسترس بیماری بدور هستند. به تدریج ماهیچه های بیشتری - به استثنای ماهیچه های قلب - در بدن بیمار آسیب می بینند. سرعت پیشرفت بیماری بسته به اشخاص متفاوت است. اما متوسط طول عمر این بیماران بین سه تا پنج سال پیش بینی می شود. افرادی هم هستند که بیش از ده سال با این بیماری زندگی کرده اند. نمونه ویژه (ولی ممکن) پروفسور استفان هاوکینز 69 ساله دانشمند و استاد فیزیک انگلیسی است که از 22 سالگی دچار بیماری ای.ال.اس شده و اکنون 47 سال است که علیرغم داشتن این بیماری به زندگی پربارش ادامه داده است.

    دلیل بیماری
    دلی ل قطعی این بیماری هنوز مشخص نشده است. این بیماری در هر سنی برای یک انسان بالغ می تواند پیش بیاید، اما بیشتر انسان ها در سنین 40 تا 60 سالگی دچار آن می شوند. طبق آمار پزشکی مردها بیش از زنان در معرض این بیماری هستند. در صد کمی از ابتلا به ای. ال. اس ناشی از ارثی بودن این بیماری است. به هر حال، جنبه موروثی بودن این بیماری، بسیار نادر است. در آن صورت، اغلب از زمانی طولانی در خانواده شناخته شده و تعدادی دیگر به آن مبتلا بوده اند.

    معالجه و مداوا
    متاس فانه تا کنون راه علاجی برای این بیماری کشف نشده است. هم چنین در حال حاضر هیچ داروئی جهت متوقف کردن یا معالجه این بیماری وجود ندارد. تنها داروئی که کمی پروسه بیماری را به تاخیر می اندازد و اغلب پزشکان برای بیماران ای.ال.اس تجویز می کنند ، قرص ریلوزوله (ریلوتک) می باشد. این دارو تا حدودی (بطور متوسط سه ماه در کل) سرعت بیماری را کاهش می دهد.

    تحقیقات عملی
    در حال حاضر تحقیقات عملی زیادی در مورد این بیماری در سراسر جهان صورت می گیرد. مراکز پزشکی در کشورهای اروپائی و آمریکا و ... با همکاری یکدیگر به دنبال پیدا کردن ریشه قطعی این بیماری، عوامل ژنتیکی و ارثی همچنین در نهایت کشف دارو و معالجه این بیماری هستند. از جمله در هلند سه مرکز پزشکی و تحقیق ای.ال.اس در سه بیمارستان آکادمیک این کشور تشکیل شده است. هر مرکز شامل یک تیم ای.ال.اس می باشد که متشکل از چندین دکتر نورولوگ، دکتر توانبخشی، فیزیوتراپ، ارگوتراپ، لوکوپودیست ، دیتیست، مددکار، روانشناس و نرس و پرستار می باشد. این تیم علاوه برانجام کار علمی و تحقیقاتی متمرکز بر روی این بیماری، در زمینه تشخیص بیماری ای. ال. اس، و هدایت و راهنمائی و کنترل مستمر افراد مبتلا به این بیماری نیزتخصص دارند.
    آخرین ویرایش توسط دکتر نادر در تاریخ 20-Jun-2013 انجام شده است

  2. #2
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    بيماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز


    يماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز نوعي بيماري سيستم عصبي است كه سبب مرگ عصب‌هاي حركتي و در نتيجه از دست رفتن تدريجي عملكرد عضلات مي‌شود.
    اين بيماري كه به نام ALS شناخته شده است، بخشي از مغز، نخاع و سيستم عصبي فرد را مورد حمله قرار داده و بتدريج اعصاب حركتي بدن را از بين مي‌برد و با تضعيف ماهيچه‌ها بتدريج فرد به فلج عمومي مبتلا مي‌شود.

    به طوري كه توانايي هرگونه حركتي از شخص سلب خواهد شد. معمولا مبتلايان به اين بيماري مدت زمان زيادي زنده نمي‌مانند. اگر چه اين مدت براي استفان هاوكينگ بين ۲ تا ۳ سال پيش‌بيني شده بود،‌ اما او علي‌رغم همه مشكلات و ناراحتي‌‌ها همچنان به زندگي خود ادامه مي‌دهد و براي فرا رسيدن مرگ لحظه‌شماري نمي‌كند.

    ببيماران مبتلا به اين بيماري معمولا دچار ناتواني‌هاي حركتي شده و ۳ تا ۵ سال پس از ابتلا به اين بيماري جان خود را از دست مي‌دهند. اگر چه ۲۰ درصد اين بيماران تا ۵ سال و ۱۰ درصد آنها تا ۱۰ سال زنده خواهند ماند. در اين بيماري دستگاه عصبي مركزي و عضلات بويژه عضلات دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه مي‌بينند.

    پرش و ضعف عضلات از شايع‌ترين علائم ابتلا به اين بيماري است كه معمولا از دست‌ها شروع شده و به بازوها و پاها گسترش مي‌يابند. پس از گسترش بيماري در بخش‌‌هاي مختلف بدن عضلاتي كه در تنفس و بلع نقش دارند نيز صدمه ديده و دچار ضعف مي‌شوند. همچنين كاهش ناگهاني وزن بدن، عدم توانايي در صحبت كردن و حملات ناگهاني خنده و گريه نيز از ديگر عوارض و نشانه‌هاي اين بيماري هستند.

    بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان و پزشكان نشان مي‌دهد كه معمولا اين گروه از بيماران در توانايي‌هاي ذهني خود با مشكلي مواجه نخواهند شد. اگر چه تحقيقات بسيار زيادي براي آگاهي از علت اصلي ابتلا به اين بيماري انجام شده،

    اما تاكنون علت دقيق ابتلا به ALS شناخته نشده است. ناتواني حركتي در اين افراد سبب ايجاد زخم‌هايي ناشي از فشارهاي طولاني مدت روي نقاط خاصي از بدن مي‌شود. ابتلا به ذات‌الريه در اثر مشكلات موجود در بلع اين افراد و همچنين تجمع ترشحات در مسيرهاي هوايي از ديگر عوارض جانبي احتمالي در افراد مبتلا به ALS است.

    اين در حالي است كه تحليل قواي جسماني فرد مي‌‌تواند جنبه‌هاي مختلف زندگي او مانند كار، روابط اجتماعي و… را تحت تاثير پيامدهاي نامطلوب خود قرار دهد.

    ژنتيك ،‌عامل اصلي ظهور بيماري‌

    تخريب سلول‌هاي عصبي مسوول حركت عضلات به سلول‌هاي عصبي كه در سراسر بدن از مغز و نخاع به ماهيچه‌ها مرتبط مي‌شوند، آسيب مي‌رساند. با مرگ اعصاب حركتي مغز ديگر قادر نخواهد بود حركت عضلات را تحت كنترل خود قرار دهد و بنابراين در مراحل پاياني گسترش بيماري فرد دچار ناتواني حركتي كامل خواهد شد.

    اين بيماري نخستين بار در سال ۱۸۶۹ توسط يك روان‌شناس باليني اهل فرانسه تشخيص داده شد و مورد بررسي قرار گرفت. اين بيماري يك بيماري ناشناخته است. اگر چه پيش از اين تصور مي‌شد بيماري‌ ALS بندرت در ميان افراد ديده مي‌شود، اما بررسي‌هاي آماري انجام شده حاكي از آن است كه سالانه حدود ۵ هزار بيمار مبتلا به ALS در امريكا تشخيص داده مي‌شوند و در مجموع در ايالات متحده امريكا ۳۰ هزار و در انگليس ۵ هزار بيمار مبتلا شناسايي شده‌اند.

    اين بيماري معمولا در محدوده سني بين ۴۰ تا ۷۰ سال گزارش شده است؛ اگر چه مواردي از ابتلا به اين بيماري در سنين كمتر و بيشتر نيز ديده شده است. محققان در بررسي‌هاي انجام شده به چندين ايده‌ عملي محدود براي مبارزه با اختلالات ناشي از اين بيماري دست يافته بوده‌اند، اما در سال‌‌هاي اخير با آگاهي از چگونگي مرگ و تحليل اعصاب حركتي در اين گروه از بيماران، پيشرفت‌هاي بسيار زيادي به دست ‌آمده است.

    به نظر مي‌رسد در آينده‌اي نه چندان دور محققان مي‌توانند به روش‌هاي درماني موثري براي جلوگيري از پيشرفت بيماري يا كند ساختن روند توسعه بيماري در افراد بيمار دست يابند.

    معمولا عامل اين بيماري به صورت اتفاقي شخصي را مورد حمله قرار مي‌دهد. اگر چه ۵ تا ۱۰ درصد افراد نيز به طور ارثي به بيماري ALS مبتلا مي‌شوند اگر چه علائم اوليه اين بيماري در ميان افراد مختلف متفاوت است، اما اغلب اين بيماران در مراحل اوليه ابتلا به بيماري با عدم ناتواني در كنترل اشياء، خستگي در دست‌ها و پاها، اختلال در صحبت كردن و گرفتگي عضلات مواجه مي‌شوند.

    ضعف و ناتواني ناشي از اين بيماري، راه رفتن و استفاده از دست‌ها براي انجام فعاليت‌‌‌هاي روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشيدن را غيرممكن مي‌سازد. با گسترش ناتواني حركتي و ضعف ماهيچه‌ها و عضلات در بدن فرد ، بيمار در بلع، جويدن و تنفس نيز با مشكل مواجه مي‌شود. وقتي عضلات تنفسي‌مورد حمله قرار مي‌گيرند فرد براي ادامه زندگي خود به ناچار بايد از دستگاه‌هاي تنفس مصنوعي استفاده كند.

    از آنجايي كه اين بيماري تنها به اعصاب حركتي آسيب مي‌رساند، بنابراين هيچ اختلالي در بينايي، لامسه، شنوايي، چشايي و بويايي فرد به وجود نخواهد آمد و جالب اين كه اعصاب حركتي موثر در حركت چشم‌ها و مثانه براي مدت‌هاي طولاني ازحمله عامل بيماري مصون خواهند ماند.

    چه عاملي در ابتلا به بيماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز تاثيرگذار باشد؟

    محققان براي بررسي منشاء ايجاد اين بيماري تئوري‌هاي مختلفي مانند عوامل عفوني، اختلال در سيستم ايمني بدن، علل وراثتي، مواد سمي، عدم تعادل مواد شيميايي در بدن و همچنين سوءتغذيه را مورد مطالعه قرار داده‌اند. اگرچه محققان تاكنون به عامل ايجادكننده اين بيماري در بيماران مختلف پي نبرده‌اند، اما در سال ۱۹۹۳ با شناسايي عامل ژنتيكي موثر در انتقال بيماري ALS براساس عوامل وراثتي توسط گروهي از متخصصان علوم ژنتيك و روانپزشكان باليني يك قدم به شناسايي عامل ايجاد بيماري نزديك‌تر شدند. اين عامل ژنتيكي در به رمز درآوردن آنزيمي كه از سلول‌ها در برابر آسيب‌هاي ايجاد شده توسط راديكال‌هاي آزاد محافظت مي‌كند، نقش دارد.

    فناوري‌هاي نوين به كمك بيماران مي‌آيند

    محققان براساس تجزيه و تحليل اطلاعات ژنتيكي به دست آمده از افرادي كه به بيماري ALS و پاركينسون مبتلا بوده‌اند به نتايج ارزشمندي درباره اين بيماري‌ها دست يافته‌اند و اميدوارند با استفاده از انگشت‌نگاري از DNA، بتوانند اختلالات مغزي در افراد را پيش‌بيني كنند.

    آنها براي دستيابي به اين اطلاعات با مطالعه روي راه‌هاي انتقالي اعصاب در بدن و همچنين حفظ و ترميم محيط مغزي در تمام دوره زندگي يك شخص، تغييرات ژنتيكي را كه نشان دهنده در معرض خطر بودن افراد در برابر پيشروي بيماري‌هاي سيستم عصبي است، مشخص كرده‌اند.

    همچنين دانشمندان ژاپني دستگاهي ساخته‌اند كه با اندازه‌گيري جريان خون در مغز، برقراري ارتباط با مبتلايان به فلج عضلاني پيشرفته را امكان‌پذير مي‌سازد. همان طور كه گفته شد بيماران مبتلا به ALS مي‌توانند به طور طبيعي فكر كنند و به همين علت در اين فناوري از تنها كاري كه بيمار قادر به كنترل آن بوده است يعني جريان خون در مغز استفاده شده است.

    اين دستگاه كه روي پيشاني فرد بيمار نصب مي‌شود، براي اندازه‌گيري جريان خون پرتوهايي در محدوده طول موج امواج مادون قرمز منتشر مي‌كند. اگر پاسخ بيمار به سوالي مثبت باشد مي‌تواند با محاسبه يا خواندن آوازي در ذهن، مغز را فعال كند. اين فعاليت ذهني سبب افزايش جريان خون در قسمت جلوي پيشاني در مغز مي‌شود.

    اما اگر پاسخ بيمار به سوال مطرح شده منفي باشد، جريان خون در مغز او تغييري نخواهد كرد. بنابراين اين دستگاه با اندازه‌گيري افزايش جريان مي‌تواند با دقت ۸۰ درصد و در مدت زمان ۳۶ ثانيه از موافقت يا عدم موافقت فرد بيمار با سوال مطرح شده، مطلع شود.

    تشخيص بيماري با استفاده از فناوري نانو

    بررسي يك نوع امضا يا اثر انگشت مولكولي مشترك با استفاده از فناوري نانو، تشخيص بيماري ALS را در دو حالت ارثي و غيرارثي امكان‌پذير مي‌سازد. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان نشان مي‌دهد كه يك نوع پپتيد يافت شده در يك ژن موجود در مايع نخاعي در ميان همه بيماران مشترك است.

    در اين مقادير كم و جزيي، روش‌هاي تجزيه شيميايي متداول و معمول نمي‌توانند مورد استفاده قرار گيرند و به همين دليل براي انجام مراحل بعدي تحقيقات از فناوري نانو استفاده شد. با توجه به مقادير بسيار كم ماده مورد تجزيه در برخي نمونه‌ها، با كمك فناوري نانو و استفاده از نانواسپري‌ها مي‌توان آنچه را تحت عنوان اثر انگشت جرمي پپتيد ناميده شده است، مشخص كرد.

    با تجزيه و شكستن اين جزء ناشناخته به قطعات كوچك پپتيدي مي‌توان اثر انگشت آن را به دست آورد. محققان با استفاده از اين روش دريافته‌اند اين اجزاي منحصربه‌فرد متصل به هم حاوي يك نوع ماده پروتئيني است كه قبلا تصور مي‌شد تنها در شيوه‌ وراثتي انتقال بيماري در مايع نخاعي وجود دارد، اما بررسي‌ها وجود اين ماده در مايع نخاعي افرادي كه براساس شيوه‌هاي غيروراثتي به اين بيماري مبتلا شده‌اند را نيز به اثبات رسانده است.

    تفسير امواج مغزي در رايانه‌

    اگر چه محققان به دنبال روشي موثر براي درمان اين بيماري هستند، اما لازم است تا رسيدن به نتايج قطعي در اين زمينه با استفاده از فناوري‌هاي جديد بتوانيم از يك رابط دريافت كننده امواج مغزي براي برقراري ارتباط با اين گروه از بيماران استفاده كنيم.

    براين اساس محققان قصد دارند فناوري جديدي را طراحي كنند كه مي‌تواند علائم مغزي بيماران مبتلا به ناتواني حركتي را دريافت كند و برقراري ارتباط، كار با رايانه و در برخي موارد استفاده از ابزارهاي الكترونيكي را براي فرد بيمار امكان‌پذير مي‌سازد.

    در بعضي از انواع اين دستگاه‌ها كه رابط ميان فرد بيمار و رايانه هستند، الكترود‌ها در داخل سر قرار گرفته و خروجي مجموعه‌اي از نورون‌هاي مركز كنترل حركتي مغز را دريافت مي‌كنند. اين دستگاه از صفحه كليدي از امواج مغزي تشكيل شده است كه وقتي فرد به موضوع خاصي توجه مي‌كند، علائم مغزي به وجود آمده را به دام مي‌اندازد. در اين سيستم در نمايشگري كه مقابل فرد بيمار قرار گرفته است، ۷۲ حرف، عدد، علائم گفتاري و كليد‌هاي كنترل كننده در ۱۷ رديف و ستون بسرعت و به ترتيب به‌نمايش درمي‌آيد. فرد بيمار در ميان آنها علامت يا كار مورد نظر را انتخاب كرده و با هر بار به نمايش درآمدن اين علامت، امواجي با ويژگي‌هاي مشخص از مغز بيمار دريافت مي‌شود كه رايانه پس از پردازش زمان و ويژگي‌هاي امواج دريافت شده مي‌تواند خواسته مورد نظر فرد بيمار را انجام دهد.

    تاكنون تنها ۵ نفر از افراد مبتلا به اين بيماري از اين فناوري براي نوشتن و صحبت كردن با ديگران استفاده كرده‌اند و جالب است بدانيد كه استفان ويليام هاوكينگ يكي از اين افراد است كه از اين فناوري براي انجام تحقيقات آزمايشگاهي خود استفاده كرده و به نتايج ارزشمندي درباره موضوعات مختلف دست يافته است.روش‌هاي درماني موثر اگر چه پيش از اين تصور مي‌شد بيماري ALS غير قابل درمان است، اما بتازگي محققان به يافته‌هاي جديدي دست يافته‌‌اند كه مي‌تواند نقش مهمي در كاهش توسعه و پيشرفت بيماري در بدن داشته باشد.

    بررسي يك نوع امضا يا اثر انگشت مولكولي مشترك با استفاده از فناوري نانو، تشخيص بيماري ALS را در دو حالت ارثي و غيرارثي امكان‌پذير مي‌سازد. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان نشان مي‌دهد كه نوعي پپتيد در مايع نخاعي‌همه بيماران مبتلا‌ وجود دارد
    آنها هم اكنون در تلاش هستند با انجام آزمايش‌هاي باليني تاثير اين روش‌هاي درماني در بيماران مبتلا به ALS را مورد بررسي قرار دهند. آنها اميدوارند با استفاده از نتايج اين تحقيقات بتوانند به روشي براي درمان ديگر بيماري‌هاي سيستم عصبي مانند پاركينسون، آلزايمر و زوال عقل دست يابند.

    برخي از پروتئين‌ها مانند عوامل رشد به آساني جذب بافت عصبي مي‌شوند و به‌نظر مي‌رسد مي‌توانند از اعصاب حركتي بدن نيز محافظت كنند. از آنجا كه نمي‌توان مولكول‌هاي بزرگ را به‌آساني از طريق جريان خوني به سيستم عصبي بدن منتقل كرد، براي استفاده از اين مولكول‌ها در فرآيند‌هاي درماني بايد آنها را به‌طور مستقيم به عضلات تزريق كرد. علاوه بر اين برخي از مولكول‌هاي كوچك نيز نقش مهمي در تحريك سيستم عصبي بدن دارند كه مي‌توان آنها را براحتي به رگ‌هاي خوني منتهي به مغز منتقل كرد.

    استفاده از سلول‌هاي بنيادي نيز روش ديگري است كه مانع از پيشرفت بيماري خواهد شد. سلول‌هاي بنيادي همانند پمپ‌هاي زيستي عمل كرده و عوامل حياتي موثر در رشد را به سلول‌هاي عصبي آسيب ديده انتقال مي‌دهند.

    آزمايش‌هاي انجام شده در افراد مبتلا به اين بيماري نشان مي‌‌دهد كه سلول‌هاي بنيادي مي‌توانند به‌طور دقيق خود را به محل سلو‌ل‌هاي عصبي آسيب ديده انتقال دهند. همچنين ايجاد رشته‌هاي‌ RNA مصنوعي نيز مي‌تواند نقش موثري در توقف توليد پروتئين‌هاي سمي داشته باشد. اين نوع‌ RNA خود را به RNA پيك
    كه انتقال اطلاعات ژنتيكي را به‌عهده دارد متصل كرده و از ساخت پروتئين‌هايي كه به سلول‌هاي عصبي آسيب مي‌رساند جلوگيري مي‌كند. گروهي ديگر از محققان نيز در تلاش براي دستيابي به روش درماني موثر براي اين بيماري دريافته‌اند كه انجام فعاليت‌هاي ورزشي مانع از گسترش بيماري‌هاي اعصاب حركتي بدن خواهد شد. در موش‌هاي تحت بررسي آزمايش‌هاي انجام شده، حركت روي چرخ‌هاي گردان مانع از روند پيشرفت سريع بيماري شده است.

    براين اساس درمان‌هاي تركيبي مي‌تواند تاثير درمان انتخاب شده در بهبود وضعيت بيمار را به نحو چشمگيري تحت تاثير خود قرار دهد. اگر چه بهترين روش اين است كه در مراحل اوليه بيماري از توسعه بيماري جلوگيري كنيم. دستيابي به اين هدف نيز بيش از اين‌كه تحت تاثير عوامل ژنتيكي باشد مستلزم دستيابي به راهكارهايي براي ايجاد تغييرات مناسب در زندگي افراد است كه با انجام تمرينات ورزشي و انتخاب برنامه غذايي مناسب مي‌توان به اصلاح شيوه زندگي بيماران و ايجاد شرايط مناسب براي زندگي آنها اميدوار بود.

    انحطاط و تخريب‌عصب‌هاي حركتي‌

    شايد مكانيسم جديد و ناشناخته‌اي در انحطاط و تخريب عصب‌هاي حركتي نقش داشته باشد. انشعاب اصلي آكسون‌هاي عصب حركتي كه به طرف سلول‌هاي بدن امتداد مي‌يابد، بسيار بلند هستند و در افراد بلندقد طول آن به بيش از يك متر افزايش خواهد يافت. در انتهاي اين مسير، آكسون به چند قسمت تقسيم شده و هر يك از آنها مسووليت انتقال پيام عصبي به يك ماهيچه را به عهده مي‌گيرند.

    در گذشته تصور مي‌شد عصب حركتي و بخش‌هاي مختلف آن به طور همزمان دچار اختلال مي‌شوند. اين در حالي است كه امروزه محققان دريافته‌اند هر يك از اجزاي عصب حركتي به طور جداگانه و از طريق مكانيسم متفاوتي از وضعيت طبيعي فرد خارج مي‌شوند.
    بنابراين با توجه به شواهد موجود مي‌‌توان گفت در افراد مبتلا به بيماري ALS نخستين نشانه‌هاي انحطاط سلول‌هاي عصبي در محل تماس دو عصب يا سيناپس‌ها و آكسون ديده مي‌شود. بر اين اساس محققان در تلاش هستند دارويي براي درمان اين بيماري تهيه كنند كه بيش از اين كه از سلول‌هاي بدن محافظت كند، از آكسون‌هاي انتقال‌دهنده پيام‌هاي عصبي حركت به عضلات بدن در برابر فرآيند‌هايي كه منجر به تخريب و از دست دادن آن مي‌شود محافظت كند. بعضي از نورون‌هاي حركتي در مقايسه با نورون‌هاي حركتي ديگر آسيب‌پذير هستند.
    دستيابي به راهكاري درماني براي اين بيماري مستلزم تهيه نقشه‌اي از چگونگي انتقال ضربان‌هاي عصبي از نورون‌هاي حركتي به ماهيچه‌هاست. به‌همين دليل محققان با استفاده از روش‌هاي مهندسي ژنتيك و نشانگر‌هاي فلورسنت در آكسون برخي از نورون‌هاي عصبي موش‌ها سير تخريب سلول‌هاي عصبي را مورد بررسي قرار داده‌اند تا با استفاده از نتايج به‌دست آمده از آن بتوانند به يافته‌هاي جديدي در درمان بيماري‌هاي عصبي و بويژه بيماري AlS دست يابند.

    هفته نامه سلامت
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  3. #3
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (als)




    ● اطلاعات‌ اولیه‌
    آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (als) عبارت‌ است‌ از تخریب‌ پیش‌ رونده‌ سلول‌های‌ طناب‌ نخاعی‌، كه‌ منجر به‌ از دست‌ رفتن‌ تدریجی‌ عملكرد عضلات‌ می‌شود. این‌ بیماری‌ مسری‌ یا سرطانی‌ نیست‌. علایم‌ این‌ بیماری‌ ممكن‌ است‌ با علایمی‌ كه‌ در اثر بیماری‌ لایم‌ در دستگاه‌ عصبی‌ بروز می‌كند اشتباه‌ شوند. در بیماری‌ als ، دستگاه‌ عصبی‌ مركزی‌ و عضلات‌، به‌ خصوص‌ عضلات‌ دست‌، ساعد، پا، سر و گردن‌ درگیر می‌شوند.
    ● علایم‌ شایع‌
    ▪ پرش‌ و ضعف‌ عضلات‌، كه‌ از دست‌ها شروع‌ شده‌، به‌ بازوها و پاها گسترش‌ می‌یابد. نهایتاً عضلات‌ مسؤول‌ تنفس‌ و بلع‌ نیز درگیر شده‌، دچار ضعف‌ می‌شوند.
    ▪ گرفتگی‌ عضله‌
    ▪ سفتی‌ و انعطاف‌ناپذیری‌ گروه‌های‌ عضلانی‌
    ▪ كاهش‌ وزن‌ بدون‌ توجیه‌
    ▪ خورده‌ خورده‌ و نامفهوم‌ صحبت‌ كردن‌
    ▪ معمولاً توانایی‌های‌ ذهنی‌ مشكلی‌ پیدا نمی‌كنند
    ▪ حملات‌ ناگهانی‌ خنده‌ یا گریه‌
    ● علل‌
    علت‌ دقیق‌ آن‌ نامشخص‌ است‌.
    ● عوامل‌ افزایش‌دهنده‌ خطر
    ▪ سن‌ بالای‌ ۴۰ سال‌
    ▪ سابقه‌ خانوادگی‌ als
    ▪ بروز این‌ بیماری‌ در بین‌ افرادی‌ كه‌ شغلشان‌ مستلزم‌ فعالیت‌ بدنی‌ شدید است‌ بیشتر گزارش‌ شده‌ است‌.
    ● پیشگیری‌
    در حال‌ حاضر نمی‌توان‌ از این‌ بیماری‌ پیشگیری‌ كرد.
    ● عواقب‌ مورد انتظار
    ▪ در حال‌ حاضر این‌ بیماری‌ علاج‌ناپذیر است‌. بیماران‌ معمولاً در عرض‌ ۵-۲ سال‌ فوت‌ می‌كنند، اما ۲۰% از آنها تا ۵ و ۱۰% از آنها تا ۱۰ سال‌ زنده‌ می‌مانند.
    ▪ تحقیقات‌ علمی‌ در زمینه‌ علل‌ و درمان‌ این‌ بیماری‌ در حال‌ انجام‌ هستند، بنابراین‌ امید می‌رود كه‌ روش‌های‌ درمانی‌ مؤثرتری‌ یافت‌ شوند و نهایتاً علاج‌ آن‌ میسر گردد.
    ● عوارض‌ احتمالی‌
    ▪ عدم‌ توانایی‌ حركت‌ ناشی‌ از بیماری‌ باعث‌ بروز زخم‌های‌ ناشی‌ از فشارآمدن‌ طولانی‌مدت‌ روی‌ نقاط‌ خاص‌ می‌شود.
    ▪ ذات‌الریه‌ ناشی‌ از مشكل‌ در بلع‌ و جمع‌شدن‌ ترشحات‌ در راه‌های‌ هوایی‌
    ▪ زوال‌ رفتن‌ پیش‌رونده‌ قوای‌ جسمانی‌ فرد بر جنبه‌های‌ مختلف‌ زندگی‌ وی‌ از جمله‌ روابط‌، كار، درآمد، هماهنگی‌ عضلانی‌ و مسایل‌ جنسی‌ تأثیر منفی‌ می‌گذارد.
    ● درمان‌
    ▪ تشخیص‌ شامل‌ آزمون‌ الكترمیوگرافی‌ (نوار عضله‌) است‌. این‌ آزمایش‌ برای‌ ارزیابی‌ انتقال‌ پیام‌های‌ عصبی‌ به‌ عضله‌ انجام‌ می‌گیرد.
    ▪ هیچ‌ درمان‌ اختصاصی‌ وجود ندارد. برای‌ كنترل‌ علایم‌ و اورژانس‌های‌ عارض‌ شده‌، بیمار تحت‌ مراقبت‌ حمایتی‌ قرار می‌گیرد.
    ▪ برای‌ پیشگیری‌ از زخم‌های‌ فشاری‌، باید مراقبت‌ پرستاری‌ در حد مناسب‌ انجام‌ گیرد.
    ▪ بیمار باید تكنیك‌ مكش‌ و بیرون‌ آوردن‌ ترشحات‌ جمع‌ شده‌ در ریه‌ خود را یاد بگیرد.
    ▪ روان‌ درمانی‌ یا مشاوره‌ برای‌ یادگیری‌ روش‌های‌ مقابله‌ با ناتوانی‌ و معلولیت‌
    ▪ نهایتاً بستری‌ شدن‌ در بیمارستان‌ یا مراكز نگهداری‌ از بیماران‌ دچار بیماری‌های‌ مزمن‌
    ● داروها
    ▪ هیچ‌ دارویی‌ برای‌ درمان‌ als وجود ندارد.
    ▪ آنتی‌بیوتیك‌ برای‌ مبارزه‌ با عفونت‌ در صورت‌ بروز ذات‌الریه‌
    ▪ داروی‌ باكلوفن‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ سفتی‌ و انعطاف‌پذیری‌ عضلات‌ كمك‌ كند.
    ▪ از داروهای‌ ضدافسردگی‌ شاید بتوان‌ برای‌ كاهش‌ تولید بزاق‌ استفاده‌ نمود.
    ● فعالیت‌
    ▪ تا حدی‌ كه‌ امكان‌ دارد بیمار باید فعالیت‌ خود را حفظ‌ كند. ضعف‌ عضلانی‌ تدریجاً توانایی‌ جسمانی‌ فرد را كاهش‌ می‌دهد. با استفاده‌ از یك‌ برنامه‌ مخصوص‌ بازتوانی‌ می‌توان‌ استقلال‌ فرد را به‌ مدت‌ بیشتری‌ حفظ‌ نمود.
    ▪ باید وسایلی‌ تهیه‌ شوند تا فرد را در حركت‌ كمك‌ كنند، مثلاً واكِر یا صندلی‌ چرخدار.
    ● رژیم‌ غذایی‌
    ▪ اگر مشكل‌ در بلع‌ وجود دارد، باید غذاهای‌ نرم‌ و راحت‌الحلقوم‌ خورده‌ شوند.
    ▪ نهایتاً ممكن‌ است‌ نیاز به‌ دادن‌ غذا از راه‌ لوله‌ وجود داشته‌ باشد.
    ● در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمایید
    ▪ اگر شما یا یكی‌ از اعضای‌ خانواده‌ تان علایم‌ آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (als) را دارید.
    ▪ اگر پس‌ از تشخیص‌ و اقدامات‌ لازم‌، دچار سرفه‌، تنگی‌ نفس‌، یا تب‌ شده‌اید.



    وزارت بهداشت
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  4. #4
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    آخرین ویرایش توسط دکتر نادر در تاریخ 20-Jun-2013 انجام شده است
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  5. #5
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    حدود 3 هزار بیمار مبتلا به als در ایران وجود دارد

    دکتر نفیسی دبیر دومین کنگره نوروموسکولار با اعلام این خبر که 3000 بیمار مبتلا به als در ایران وجود دارد اهمیت ویژه ای برای بیماران مبتلا به این بیماری قائل شد.

    دکتر نفیسی متخصص مغز و اعصاب دبیر کنگره نوروموسکولار و الکترودیاگنوزیس ایران در گفتگو با خبرنگار بهداشت و درمان باشگاه خبرنگاران اظهار داشت: این کنگره از چند جهت با سایر کنگره های مربوط به حیطه بیماری های مغز و اعصاب تفاوت دارد که نخستین ویژگی آن پرداختن به کارگاه های تخصصی mri است که برای نخستین با در ایران برگزار می شود.

    نفیسی افزود: بررسی مشکلات مغز و اعصاب از طریق mri بحث جدیدی است که موجب کاهش بسیاری از عمل های جراحی و حتی جایگزین مناسبی برای بیوپسی محسوب می شود.

    وی با بیان اینکه mri موجب می شود تهاجم جراحی بدن کم شود خاطر نشان کرد: بیماری های مهمی از جمله als یا موتور نورون میاستنی گراویس دسیتروفی دوشن از جمله بیماری های نادر عصبی است که در مجموع حدود 10 هزار بیمار را در کشور به خود اختصاص داده است و آگاهی بیماران و مردم نسبت به این بیماری ها اندک است.

    وی تصریح کرد: از جمله این بیماری ها als است که نوعی اختلال حرکتی است که به طور معمول از 45 سالگی به بعد ایجاد می شود و فرد مبتلا دچار تحلیل عضلانی شدید می شوند این بیماری از یک اندام شروع می شود و به سایر اندام های دیگر گسترش می یابد.
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  6. #6
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    صحبت کردن بدون به‌کارگيري زبان

    پژوهشگران دانشگاه اوتا در ايالات متحده آمريکا موفق به ساخت دستگاهي شدند که قادر است سيگنال‌هاي مغزي را به راحتي شناسايي کند. براي آزمايش اين دستگاه ليستي از لغات را به بيمار دادند و بيمار به دلخواه خود از اين ليست لغات را بدون اينکه آنها را بر زبان بياورد خواند. اين دستگاه از طريق الکترودهاي خارجي نصب‌شده بر روي سر به راحتي تشخيص داد که بيمار کدام لغت را انتخاب کرده و خوانده است. پژوهشگران اين طرح عنوان کردند هدف از اختراع اين وسيله کمک به بيماراني مانند ALS و يا دچار آسيب‌ديدگي بصل‌النخاع است که قادر به خواندن هستند اما قدرت صحبت کردن ندارند. اين وسيله به اين بيماران کمک خواهد کرد که با محيط خارج به راحتي ارتباط برقرار کنند. پژوهشگران اين طرح معتقدند هنوز راه زيادي تا تکميل اين دستگاه و استفاده باليني از آن وجود دارد. نتايج حاصل از مطالعات اوليه برروي اين دستگاه به تازگي در نشريه Neural Engineering به چاپ رسيده است.

    clinicalmedicine.blogfa.com





    فرمان دادن به کامپیوتر با فکر کردن / مقاله و خبر
    آخرین ویرایش توسط دکتر نادر در تاریخ 20-Jun-2013 انجام شده است
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  7. #7
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    ALS از‌ مرگ ‌عصب‌ها ‌‌تا ‌‌ناتواني ‌حركتي

    حتما تا به حال نام استفان ويليام هاوكينگ را شنيده‌ايد. او از بزرگترين فيزيكدانان نظري معاصر است كه در 8 ژانويه سال 1942 در آكسفورد انگلستان متولد شد. در ژانويه سال 1963 استفان به دليل احساس ناراحتي در عضلات دست و پا به بيمارستان مراجعه كرد. پس از انجام آزمايش‌هاي متعددي كه روي او انجام شد،‌ پزشكان متوجه شدند او به بيماري بسيار نادر و درمان‌‌ناپذيري مبتلا شده است.

    اين بيماري كه به نام ALS شناخته شده است، بخشي از مغز، نخاع و سيستم عصبي فرد را مورد حمله قرار داده و بتدريج اعصاب حركتي بدن را از بين مي‌برد و با تضعيف ماهيچه‌ها بتدريج فرد به فلج عمومي مبتلا مي‌شود. به طوري كه توانايي هرگونه حركتي از شخص سلب خواهد شد. معمولا مبتلايان به اين بيماري مدت زمان زيادي زنده نمي‌مانند. اگر چه اين مدت براي استفان هاوكينگ بين 2 تا 3 سال پيش‌بيني شده بود،‌ اما او علي‌رغم همه مشكلات و ناراحتي‌‌ها همچنان به زندگي خود ادامه مي‌دهد و براي فرا رسيدن مرگ لحظه‌شماري نمي‌كند.

    بيماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز نوعي بيماري سيستم عصبي است كه سبب مرگ عصب‌هاي حركتي و در نتيجه از دست رفتن تدريجي عملكرد عضلات مي‌شود. بيماران مبتلا به اين بيماري معمولا دچار ناتواني‌هاي حركتي شده و 3 تا 5 سال پس از ابتلا به اين بيماري جان خود را از دست مي‌دهند. اگر چه 20 درصد اين بيماران تا 5 سال و 10 درصد آنها تا 10 سال زنده خواهند ماند. در اين بيماري دستگاه عصبي مركزي و عضلات بويژه عضلات دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه مي‌بينند. پرش و ضعف عضلات از شايع‌ترين علائم ابتلا به اين بيماري است كه معمولا از دست‌ها شروع شده و به بازوها و پاها گسترش مي‌يابند. پس از گسترش بيماري در بخش‌‌هاي مختلف بدن عضلاتي كه در تنفس و بلع نقش دارند نيز صدمه ديده و دچار ضعف مي‌شوند. همچنين كاهش ناگهاني وزن بدن، عدم توانايي در صحبت كردن و حملات ناگهاني خنده و گريه نيز از ديگر عوارض و نشانه‌هاي اين بيماري هستند. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان و پزشكان نشان مي‌دهد كه معمولا اين گروه از بيماران در توانايي‌هاي ذهني خود با مشكلي مواجه نخواهند شد. اگر چه تحقيقات بسيار زيادي براي آگاهي از علت اصلي ابتلا به اين بيماري انجام شده، اما تاكنون علت دقيق ابتلا به ALS شناخته نشده است. ناتواني حركتي در اين افراد سبب ايجاد زخم‌هايي ناشي از فشارهاي طولاني مدت روي نقاط خاصي از بدن مي‌شود. ابتلا به ذات‌الريه در اثر مشكلات موجود در بلع اين افراد و همچنين تجمع ترشحات در مسيرهاي هوايي از ديگر عوارض جانبي احتمالي در افراد مبتلا به ALS است. اين در حالي است كه تحليل قواي جسماني فرد مي‌‌تواند جنبه‌هاي مختلف زندگي او مانند كار، روابط اجتماعي و... را تحت تاثير پيامدهاي نامطلوب خود قرار دهد.

    ژنتيك ،‌عامل اصلي ظهور بيماري‌

    تخريب سلول‌هاي عصبي مسوول حركت عضلات به سلول‌هاي عصبي كه در سراسر بدن از مغز و نخاع به ماهيچه‌ها مرتبط مي‌شوند، آسيب مي‌رساند. با مرگ اعصاب حركتي مغز ديگر قادر نخواهد بود حركت عضلات را تحت كنترل خود قرار دهد و بنابراين در مراحل پاياني گسترش بيماري فرد دچار ناتواني حركتي كامل خواهد شد. اين بيماري نخستين بار در سال 1869 توسط يك روان‌شناس باليني اهل فرانسه تشخيص داده شد و مورد بررسي قرار گرفت. اين بيماري يك بيماري ناشناخته است. اگر چه پيش از اين تصور مي‌شد بيماري‌ ALS بندرت در ميان افراد ديده مي‌شود، اما بررسي‌هاي آماري انجام شده حاكي از آن است كه سالانه حدود 5 هزار بيمار مبتلا به ALS در امريكا تشخيص داده مي‌شوند و در مجموع در ايالات متحده امريكا 30 هزار و در انگليس 5 هزار بيمار مبتلا شناسايي شده‌اند. اين بيماري معمولا در محدوده سني بين 40 تا 70 سال گزارش شده است؛ اگر چه مواردي از ابتلا به اين بيماري در سنين كمتر و بيشتر نيز ديده شده است. محققان در بررسي‌هاي انجام شده به چندين ايده‌ عملي محدود براي مبارزه با اختلالات ناشي از اين بيماري دست يافته بوده‌اند، اما در سال‌‌هاي اخير با آگاهي از چگونگي مرگ و تحليل اعصاب حركتي در اين گروه از بيماران، پيشرفت‌هاي بسيار زيادي به دست‌آمده است. به نظر مي‌رسد در آينده‌اي نه چندان دور محققان مي‌توانند به روش‌هاي درماني موثري براي جلوگيري از پيشرفت بيماري يا كند ساختن روند توسعه بيماري در افراد بيمار دست يابند.

    معمولا عامل اين بيماري به صورت اتفاقي شخصي را مورد حمله قرار مي‌دهد. اگر چه 5 تا 10 درصد افراد نيز به طور ارثي به بيماري ALS مبتلا مي‌شوند اگر چه علائم اوليه اين بيماري در ميان افراد مختلف متفاوت است، اما اغلب اين بيماران در مراحل اوليه ابتلا به بيماري با عدم ناتواني در كنترل اشياء، خستگي در دست‌ها و پاها، اختلال در صحبت كردن و گرفتگي عضلات مواجه مي‌شوند. ضعف و ناتواني ناشي از اين بيماري، راه رفتن و استفاده از دست‌ها براي انجام فعاليت‌‌‌هاي روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشيدن را غيرممكن مي‌سازد. با گسترش ناتواني حركتي و ضعف ماهيچه‌ها و عضلات در بدن فرد ، بيمار در بلع، جويدن و تنفس نيز با مشكل مواجه مي‌شود. وقتي عضلات تنفسي‌مورد حمله قرار مي‌گيرند فرد براي ادامه زندگي خود به ناچار بايد از دستگاه‌هاي تنفس مصنوعي استفاده كند. از آنجايي كه اين بيماري تنها به اعصاب حركتي آسيب مي‌رساند، بنابراين هيچ اختلالي در بينايي، لامسه، شنوايي، چشايي و بويايي فرد به وجود نخواهد آمد و جالب اين كه اعصاب حركتي موثر در حركت چشم‌ها و مثانه براي مدت‌هاي طولاني ازحمله عامل بيماري مصون خواهند ماند. اما فكر مي‌كنيد چه عاملي در ابتلا به اين بيماري وحشتناك تاثيرگذار باشد؟ محققان براي بررسي منشاء ايجاد اين بيماري تئوري‌هاي مختلفي مانند عوامل عفوني، اختلال در سيستم ايمني بدن، علل وراثتي، مواد سمي، عدم تعادل مواد شيميايي در بدن و همچنين سوءتغذيه را مورد مطالعه قرار داده‌اند. اگرچه محققان تاكنون به عامل ايجادكننده اين بيماري در بيماران مختلف پي نبرده‌اند، اما در سال 1993 با شناسايي عامل ژنتيكي موثر در انتقال بيماري ALS براساس عوامل وراثتي توسط گروهي از متخصصان علوم ژنتيك و روانپزشكان باليني يك قدم به شناسايي عامل ايجاد بيماري نزديك‌تر شدند. اين عامل ژنتيكي در به رمز درآوردن آنزيمي كه از سلول‌ها در برابر آسيب‌هاي ايجاد شده توسط راديكال‌هاي آزاد محافظت مي‌كند، نقش دارد.

    فناوري‌هاي نوين به كمك بيماران مي‌آيند

    محققان براساس تجزيه و تحليل اطلاعات ژنتيكي به دست آمده از افرادي كه به بيماري ALS و پاركينسون مبتلا بوده‌اند به نتايج ارزشمندي درباره اين بيماري‌ها دست يافته‌اند و اميدوارند با استفاده از انگشت‌نگاري از DNA، بتوانند اختلالات مغزي در افراد را پيش‌بيني كنند. آنها براي دستيابي به اين اطلاعات با مطالعه روي راه‌هاي انتقالي اعصاب در بدن و همچنين حفظ و ترميم محيط مغزي در تمام دوره زندگي يك شخص، تغييرات ژنتيكي را كه نشان دهنده در معرض خطر بودن افراد در برابر پيشروي بيماري‌هاي سيستم عصبي است، مشخص كرده‌اند. همچنين دانشمندان ژاپني دستگاهي ساخته‌اند كه با اندازه‌گيري جريان خون در مغز، برقراري ارتباط با مبتلايان به فلج عضلاني پيشرفته را امكان‌پذير مي‌سازد. همان طور كه گفته شد بيماران مبتلا به ALS مي‌توانند به طور طبيعي فكر كنند و به همين علت در اين فناوري از تنها كاري كه بيمار قادر به كنترل آن بوده است يعني جريان خون در مغز استفاده شده است. اين دستگاه كه روي پيشاني فرد بيمار نصب مي‌شود، براي اندازه‌گيري جريان خون پرتوهايي در محدوده طول موج امواج مادون قرمز منتشر مي‌كند. اگر پاسخ بيمار به سوالي مثبت باشد مي‌تواند با محاسبه يا خواندن آوازي در ذهن، مغز را فعال كند. اين فعاليت ذهني سبب افزايش جريان خون در قسمت جلوي پيشاني در مغز مي‌شود. اما اگر پاسخ بيمار به سوال مطرح شده منفي باشد، جريان خون در مغز او تغييري نخواهد كرد. بنابراين اين دستگاه با اندازه‌گيري افزايش جريان مي‌تواند با دقت 80 درصد و در مدت زمان 36 ثانيه از موافقت يا عدم موافقت فرد بيمار با سوال مطرح شده، مطلع شود.

    تشخيص بيماري با استفاده از فناوري نانو

    بررسي يك نوع امضا يا اثر انگشت مولكولي مشترك با استفاده از فناوري نانو، تشخيص بيماري ALS را در دو حالت ارثي و غيرارثي امكان‌پذير مي‌سازد. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان نشان مي‌دهد كه يك نوع پپتيد يافت شده در يك ژن موجود در مايع نخاعي در ميان همه بيماران مشترك است. در اين مقادير كم و جزيي، روش‌هاي تجزيه شيميايي متداول و معمول نمي‌توانند مورد استفاده قرار گيرند و به همين دليل براي انجام مراحل بعدي تحقيقات از فناوري نانو استفاده شد. با توجه به مقادير بسيار كم ماده مورد تجزيه در برخي نمونه‌ها، با كمك فناوري نانو و استفاده از نانواسپري‌ها مي‌توان آنچه را تحت عنوان اثر انگشت جرمي پپتيد ناميده شده است، مشخص كرد. با تجزيه و شكستن اين جزء ناشناخته به قطعات كوچك پپتيدي مي‌توان اثر انگشت آن را به دست آورد. محققان با استفاده از اين روش دريافته‌اند اين اجزاي منحصربه‌فرد متصل به هم حاوي يك نوع ماده پروتئيني است كه قبلا تصور مي‌شد تنها در شيوه‌ وراثتي انتقال بيماري در مايع نخاعي وجود دارد، اما بررسي‌ها وجود اين ماده در مايع نخاعي افرادي كه براساس شيوه‌هاي غيروراثتي به اين بيماري مبتلا شده‌اند را نيز به اثبات رسانده است.

    تفسير امواج مغزي در رايانه‌

    اگر چه محققان به دنبال روشي موثر براي درمان اين بيماري هستند، اما لازم است تا رسيدن به نتايج قطعي در اين زمينه با استفاده از فناوري‌هاي جديد بتوانيم از يك رابط دريافت كننده امواج مغزي براي برقراري ارتباط با اين گروه از بيماران استفاده كنيم. براين اساس محققان قصد دارند فناوري جديدي را طراحي كنند كه مي‌تواند علائم مغزي بيماران مبتلا به ناتواني حركتي را دريافت كند و برقراري ارتباط، كار با رايانه و در برخي موارد استفاده از ابزارهاي الكترونيكي را براي فرد بيمار امكان‌پذير مي‌سازد. در بعضي از انواع اين دستگاه‌ها كه رابط ميان فرد بيمار و رايانه هستند، الكترود‌ها در داخل سر قرار گرفته و خروجي مجموعه‌اي از نورون‌هاي مركز كنترل حركتي مغز را دريافت مي‌كنند. اين دستگاه از صفحه كليدي از امواج مغزي تشكيل شده است كه وقتي فرد به موضوع خاصي توجه مي‌كند، علائم مغزي به وجود آمده را به دام مي‌اندازد. در اين سيستم در نمايشگري كه مقابل فرد بيمار قرار گرفته است، 72 حرف، عدد، علائم گفتاري و كليد‌هاي كنترل كننده در 17 رديف و ستون بسرعت و به ترتيب به‌نمايش درمي‌آيد. فرد بيمار در ميان آنها علامت يا كار مورد نظر را انتخاب كرده و با هر بار به نمايش درآمدن اين علامت، امواجي با ويژگي‌هاي مشخص از مغز بيمار دريافت مي‌شود كه رايانه پس از پردازش زمان و ويژگي‌هاي امواج دريافت شده مي‌تواند خواسته مورد نظر فرد بيمار را انجام دهد. تاكنون تنها 5 نفر از افراد مبتلا به اين بيماري از اين فناوري براي نوشتن و صحبت كردن با ديگران استفاده كرده‌اند و جالب است بدانيد كه استفان ويليام هاوكينگ يكي از اين افراد است كه از اين فناوري براي انجام تحقيقات آزمايشگاهي خود استفاده كرده و به نتايج ارزشمندي درباره موضوعات مختلف دست يافته است.روش‌هاي درماني موثر اگر چه پيش از اين تصور مي‌شد بيماري ALS غير قابل درمان است، اما بتازگي محققان به يافته‌هاي جديدي دست يافته‌‌اند كه مي‌تواند نقش مهمي در كاهش توسعه و پيشرفت بيماري در بدن داشته باشد.
    بررسي يك نوع امضا يا اثر انگشت مولكولي مشترك با استفاده از فناوري نانو، تشخيص بيماري ALS را در دو حالت ارثي و غيرارثي امكان‌پذير مي‌سازد. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان نشان مي‌دهد كه نوعي پپتيد در مايع نخاعي‌همه بيماران مبتلا‌ وجود دارد

    آنها هم اكنون در تلاش هستند با انجام آزمايش‌هاي باليني تاثير اين روش‌هاي درماني در بيماران مبتلا به ALS را مورد بررسي قرار دهند. آنها اميدوارند با استفاده از نتايج اين تحقيقات بتوانند به روشي براي درمان ديگر بيماري‌هاي سيستم عصبي مانند پاركينسون، آلزايمر و زوال عقل دست يابند.

    برخي از پروتئين‌ها مانند عوامل رشد به آساني جذب بافت عصبي مي‌شوند و به‌نظر مي‌رسد مي‌توانند از اعصاب حركتي بدن نيز محافظت كنند. از آنجا كه نمي‌توان مولكول‌هاي بزرگ را به‌آساني از طريق جريان خوني به سيستم عصبي بدن منتقل كرد، براي استفاده از اين مولكول‌ها در فرآيند‌هاي درماني بايد آنها را به‌طور مستقيم به عضلات تزريق كرد. علاوه بر اين برخي از مولكول‌هاي كوچك نيز نقش مهمي در تحريك سيستم عصبي بدن دارند كه مي‌توان آنها را براحتي به رگ‌هاي خوني منتهي به مغز منتقل كرد.

    استفاده از سلول‌هاي بنيادي نيز روش ديگري است كه مانع از پيشرفت بيماري خواهد شد. سلول‌هاي بنيادي همانند پمپ‌هاي زيستي عمل كرده و عوامل حياتي موثر در رشد را به سلول‌هاي عصبي آسيب ديده انتقال مي‌دهند.

    آزمايش‌هاي انجام شده در افراد مبتلا به اين بيماري نشان مي‌‌دهد كه سلول‌هاي بنيادي مي‌توانند به‌طور دقيق خود را به محل سلو‌ل‌هاي عصبي آسيب ديده انتقال دهند. همچنين ايجاد رشته‌هاي‌ RNA مصنوعي نيز مي‌تواند نقش موثري در توقف توليد پروتئين‌هاي سمي داشته باشد. اين نوع‌ RNA خود را به RNA پيك
    كه انتقال اطلاعات ژنتيكي را به‌عهده دارد متصل كرده و از ساخت پروتئين‌هايي كه به سلول‌هاي عصبي آسيب مي‌رساند جلوگيري مي‌كند. گروهي ديگر از محققان نيز در تلاش براي دستيابي به روش درماني موثر براي اين بيماري دريافته‌اند كه انجام فعاليت‌هاي ورزشي مانع از گسترش بيماري‌هاي اعصاب حركتي بدن خواهد شد. در موش‌هاي تحت بررسي آزمايش‌هاي انجام شده، حركت روي چرخ‌هاي گردان مانع از روند پيشرفت سريع بيماري شده است. براين اساس درمان‌هاي تركيبي مي‌تواند تاثير درمان انتخاب شده در بهبود وضعيت بيمار را به نحو چشمگيري تحت تاثير خود قرار دهد. اگر چه بهترين روش اين است كه در مراحل اوليه بيماري از توسعه بيماري جلوگيري كنيم. دستيابي به اين هدف نيز بيش از اين‌كه تحت تاثير عوامل ژنتيكي باشد مستلزم دستيابي به راهكارهايي براي ايجاد تغييرات مناسب در زندگي افراد است كه با انجام تمرينات ورزشي و انتخاب برنامه غذايي مناسب مي‌توان به اصلاح شيوه زندگي بيماران و ايجاد شرايط مناسب براي زندگي آنها اميدوار بود.

    انحطاط و تخريب‌عصب‌هاي حركتي‌

    شايد مكانيسم جديد و ناشناخته‌اي در انحطاط و تخريب عصب‌هاي حركتي نقش داشته باشد. انشعاب اصلي آكسون‌هاي عصب حركتي كه به طرف سلول‌هاي بدن امتداد مي‌يابد، بسيار بلند هستند و در افراد بلندقد طول آن به بيش از يك متر افزايش خواهد يافت. در انتهاي اين مسير، آكسون به چند قسمت تقسيم شده و هر يك از آنها مسووليت انتقال پيام عصبي به يك ماهيچه را به عهده مي‌گيرند. در گذشته تصور مي‌شد عصب حركتي و بخش‌هاي مختلف آن به طور همزمان دچار اختلال مي‌شوند. اين در حالي است كه امروزه محققان دريافته‌اند هر يك از اجزاي عصب حركتي به طور جداگانه و از طريق مكانيسم متفاوتي از وضعيت طبيعي فرد خارج مي‌شوند.
    بنابراين با توجه به شواهد موجود مي‌‌توان گفت در افراد مبتلا به بيماري ALS نخستين نشانه‌هاي انحطاط سلول‌هاي عصبي در محل تماس دو عصب يا سيناپس‌ها و آكسون ديده مي‌شود. بر اين اساس محققان در تلاش هستند دارويي براي درمان اين بيماري تهيه كنند كه بيش از اين كه از سلول‌هاي بدن محافظت كند، از آكسون‌هاي انتقال‌دهنده پيام‌هاي عصبي حركت به عضلات بدن در برابر فرآيند‌هايي كه منجر به تخريب و از دست دادن آن مي‌شود محافظت كند. بعضي از نورون‌هاي حركتي در مقايسه با نورون‌هاي حركتي ديگر آسيب‌پذير هستند.
    دستيابي به راهكاري درماني براي اين بيماري مستلزم تهيه نقشه‌اي از چگونگي انتقال ضربان‌هاي عصبي از نورون‌هاي حركتي به ماهيچه‌هاست. به‌همين دليل محققان با استفاده از روش‌هاي مهندسي ژنتيك و نشانگر‌هاي فلورسنت در آكسون برخي از نورون‌هاي عصبي موش‌ها سير تخريب سلول‌هاي عصبي را مورد بررسي قرار داده‌اند تا با استفاده از نتايج به‌دست آمده از آن بتوانند به يافته‌هاي جديدي در درمان بيماري‌هاي عصبي و بويژه بيماري AlS دست يابند.

    فرانك فراهاني جم
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  8. #8
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    پاتولوژی و تشخیص پزشکی

    ALS (یا بیماری Lou Gehrig) بیماری ای بی رحم و تخریب کننده است که هم نورون محرکه فوقانی و هم نورون محرکه تحتانی را تحت تأثیر قرار می دهد. نورون های محرکه فوقانی ای که در ALS تحت تأثیر قرار می گیرند از موتور کورتکس مغز (سلول های Betz) منشأ می گیرند. آکسون این نورن های محرکه فوقانی از طریق راه های کورتیکوبولبار و کورتیکو اسپاینال به پایین می آیند و با نورون های محرکه تحتانی در ساقه مغز و نخاع (سلول های شاخ قدامی) سیناپس می شوند. به طور همزمان فیبرهای راه کورتیکوبولبار راه های محرکه نزولی را که از درون ساقه مغز منشأ می گیرند تعصیب می کنند. در آغاز بیماری سیستم لترال نزولی بیشتر از سیستم قدامی-میانی تحت تأثیر قرار می گیرد. اما با پیشرفت بیماری، تمام سیستم های محرکه تحت تأثیر قرار می گیرند. از نورون های محرکه تحتانی هم در ساقه مغز و هم در نخاع، آکسون ها به همراه اعصاب محیطی حرکت می کنند که شامل فیبرهای حسی و حرکتی هستند که با فیبرهای عضلانی سیناپس می شوند. از بین رفتن تعداد بسیار زیادی از سلول های شاخ قدامی نخاع و همینطور اعصاب کرانیال حرکتی در قسمت تحتانی ساقه مغز باعث ایجاد آتروفی و ضعف عضلانی (آمیوتروفی) می شود. دمیلینه شدن و گلیوسیس راه های کورتیکواسپاینال و کورتیکوبولبار به دلیل دژنراسیون سلول های Betz در موتور کورتکس منجر به علائم نورون محرکه فوقانی می شود (لترال اسکلروزیس).

    تشخیص ALS بیشتر به شکل نوع تغییرات سیستم حرکتی بستگی دارد. در مورد تغییرات اولیه در این نورون های حرکتی اطلاعات زیادی در دسترس نیست اما از نظر بافت شناسی تعداد زیادی از نورون ها از بین می روند و گلیوسیس آستروسیتیک نیز رخ می دهد. بعضی از نورون ها به نظر می رسد که سالم و دست نخورده باقی می مانند در حالیکه برخی دیگر دچار چروکیدگی غیر اختصاصی سیتوپلاسم و هسته همراه با افزایش لیپوفوشین می شوند. تشخیص افتراقی ALS بسیار گسترده است. اسپاندیلوسیس سرویکال و لومبار، سیرینگومیلیا، MS و بیماری های مرتبط با نورون محرکه تحتانی از بین دیگر تشخیص ها باید رد شوند.

    ALS شایع ترین بیماری نورون محرکه فوقانی است که بین 3 تا 5 نفر بین هر صدهزار نفر را مبتلا می کند. میانگین سن ابتلا 57 سال است و دو سوم بیماران در گروه سنی 50 تا 70 سال قرار دارند. مردان 5/1 تا 2 برابر بیشتر از زنان در گیر این بیماری می شوند. 5 تا 10 درصد افراد مبتلا به این بیماری در دسته ALS فامیلیال قرار می گیرند و بقیه به صورت انفرادی دچار این بیماری می گردند. تظاهرات بالینی نوع فامیلیال با نوع انفرادی یکسان است. میزان شیوع ALS تقریبا با شیوع دیسترفی عضلانی برابر است و سه برابر نسبت به میساتنی گراویس شایع تر است. علت ALS مشخص نیست اما تئوری های مختلفی مطرح شده است. طبق تئوری توکسیک افزایش سطح سرب و آلومینیوم و اختلال در سطح کلسیم و منیزیم ممکن است علت این بیماری باشد. همچنین کاهش فاکتور رشد، هایپرسنستیویتی و اختلال در انتقال گلوتامات در CNS و پروسه های اتوایمیون نیز مطرح شده است. طی مطالعات دیگری منشأ ویروسی و باکتریال و همچنین جهش ژن سوپراکسید دیسموتاز (SOD1) در کروموزوم 21 برای این بیماری نیز پیشنهاد شده است. در حال حاظر، تحقیقات نشان می دهند که آسیب میتوکندری که نشان دهنده مراحل ابتدایی بیماری ALS است و استرس های اکسیداتیو و انحراف راه های اکسیتوتوکسیسیتی منجر به مرگ برنامه ریزی سلول ها (آپاپتوز) می شوند. آپاپتوز با فعالیت آنزیم هایی که منجر به شکافتن پروتئین های ضروری سلول می شوند آغاز می شود.

    هیچ تست آزمایشگاهی که تشخیص ALS را تأیید کند وجو ندارد. اما در 70 درصد این بیماران سطح کراتین فسفوکیناز افزایش می یابد. در صورتی که سابقه فامیلیال این بیماری وجود داشته باشد آزمایش های ژنتیک برای تأیید جهش در ژن مس، روی و SOD1 می تواند صورت گیرد. تست های دیگر آزمایشگاهی نظیر مارکرهای بیوشیمیایی در خون و مایع مغزی-نخاعی و تکنیک های عکس برداری نورولوژیک برای رد دیگر بیماری های نورولوژیک می تواند مورد استفاده قرار گیرد. EMG و NCV نیز برای تأیید بیماری های شایع نورون محرکه تحتانی بدون نوروپاتی محیطی و پولی رادیکولوپاتی مفید است. NCV بیماران ALS معمولا دارای حدهای نرمال است. مطالعات EMG این بیماران فیبریلاسیون و فاسیکولاسیون خودبخودی همراه با اسپایک های بزرگ را در فعالیت های ارادی نشان می دهد. MRI دژنراسیون والرین را در هر دو راه کورتیکو اسپاینال و کورتیکوبولبار نشان می دهد. به دلیل نبود مارکرهای های آزمایشگاهی مطمئن برای ALS، تشخیص این بیماری بر مبنای الگوی علائم و کاهش پایدار فعالیت های فانکشنال و تست های تشخیصی اینکلوژن و اکسکلوژن صورت می گیرد.

    تظاهرات بالینی

    فدراسیون جهانی نورولوژی (WFN)، برای ورود بیماران ALS به مطالعات بالینی چند معیار تشخیصی را پیشنهاد کرده است. این بیماران باید دارای علائم نورون محرکه فوقانی و تحتانی به شکل پیوسته در سه ناحیه نخاع یا دوناحیه نخاع با علائم بولبار باشند. علائم یکی از نورون های محرکه فوقانی یا تحتانی نیز باید در نواحی دیگر بدن وجود داشته باشد.

    اگرچه معیارهای تشخیصی ALS شامل اختلالات حسی نمی باشد، اما مطالعات متعددی گزارش دادند که برخی بیماران در somatosensory evoked potential ستون خلفی دچار اختلال شدند. علاوه بر اختلالات حسی احتمالی، اختلال ANS هم در سمپاتیک و هم در پاراسمپاتیک نیز در برخی بیماران دیده شده است. محققین پیشنهاد کردند که این مشکلات می تواند با آتروفی و تغییرات بولبار مرتبط باشد و این دسته از بیماران سیر سریع تری را در پیشرفت بیماری خود طی می کنند. اختلالات شناختی یکی از مواردی است که این بیماری را رد می کند. البته تعداد کمی از بیماران ALS علائمی از frontotemporal dementia (FTD) را دارند. همزمانی ALS و FTD امکان پذیر است. به همین دلیل، تراپیست ها باید نسبت به اختلالات هوشیاری و کاهش مهارت ها همانند برنامه ریزی، زمان بندی و اختلالات گفتاری در بیماران ALS کاملا آگاه باشند. درمان دارویی و توانبخشی این بیماران سخت تر است و خانواده های آنها نیز به حمایت بیشتری نیاز دارند. نشانه های بالینی ALS شامل فاسیکولاسیون ( به ویژه فاسیکولاسیون واضح در زبان)، کرمپ عضلانی، خستگی، ضعف و آتروفی است. 90 درصد این بیماران دارای ضعف در عضلات مختطط هستند. به دلیل شروع مرموزانه ALS، اکثر بیماران متوجه ضعف عضلانی خود نیستند تا اینکه در فعالیت های فانکشنال نظیر پوشیدن کفش یا بالا رفتن از پله ها دچار مشکل شوند. معمولا معاینات فیزیکی ضعف گسترده تر عضلات را نسبت به گزارش بیمار نشان می دهد. با گذشت زمان بیمار احساس ضعف بیشتری می کند و حدود 90 درصد موتور نورون ها در نواحی ضعف را از دست می دهد. در نتیجه پلاستیسیتی سیستم عصبی بوجود می آید و ضعف در ساختارهای عضلانی بدن گسترش می یابد. تناوب نشانه های ضعف در دیگر عضلات به تداوم از دست رفتن موتور نورون ها به اندازه 20 درصد ترشولد بستگی دارد تا احساس ضعف ایجاد شود. الگوی پیشرفت بیماری ALS معمولا در قسمت های دیستال اندام های پروگزیمال است. در بعضی از موارد نشانه های بولبار می تواند نشان دهنده شروع این بیماری باشد، اما معمولا نشانه های بولبار مدتی بعد از شروع بیماری ظاهر می شود. عضلات فلکسور تمایل بیشتری نسبت به اکستنسور ها برای ضعف دارند.

    اگرچه ضعف و آتروفی شایع ترین علامت ALS است، اما بیش از 80 درصد بیماران علائم بالینی زودهنگام ناشی از اختلال پیرامیدال ترکت را نشان می دهند (مثل هایپررفلکسی همزمان با ضعف و آتروفی، اسپاستیسیته، رفلکس های هوفمن و بابنسکی).

    الگوی هجوم این بیماری بسیار متفاوت است. هجوم در اندام تحتانی نسبت به اندام فوقانی یک مقدار بیشتر است و نسبت به هجوم در راه های بولبار نیز بیشتر است. بعضی از بیماران دارای علائم آغازی بیماری در ساختارهای عضلانی در قسمت دیستال اندام های فوقانی و تحتانی هستند. ویژگی مهم در تشخیص الگوی ALS، ضعف غیر قرینه اندام ها و رها شدن بعضی از فایبرهای عضلانی حتی در عضلات آتروفیه است. برای مثال بیمار ممکن است دارای ضعف عضلات اینترینسیک راست و ساختارهای عضلانی شانه چپ یا عضلات تیبیال قدامی چپ باشد. نشانه های بولبار با ضعف و فاسیکولاسیون زبان، ضعف عضلات صورت و عضلات کامی، اختلالات بلع شامل دیزفاژی و دیزآرتری بروز می کنند. هسته های اوکولوموتور اغلب رها می شوند. برخلاف الگوی شروع بیماری، ظاهر پایانی بیماری در اکثر بیماران مشابه است که به صورت گسترده شدن مداوم ضعف به سایر گروه های عضلانی است که منجر به فلج عضلات فقرات و عضلاتی که از اعصاب کرانیال تعصیب می گردند می شود. مرگ معمولا به دلیل مشکلات تنفسی رخ می دهد.

    در مطالعه ای که روی 167 بیمار مبتلا به ALS انجام شد، مشخص گردید که از دست رفتن قدرت در اندام فوقانی نسبت به اندام تحتانی بیشتر است. در مطالعه ای دیگر مشخص شد که افراد مسن نسبت به افراد جوان تر سرعت بیشتری در از دست دادن قدرت ندارند.

    پیش آگهی

    در اغلب موارد ALS بی رحمانه پیش روی می کند و در نهایت بیمار به دلیل مشکلات تنفسی فوت می کند. سرعت پیشرفت بیماری در هرفرد ثابت اما با دیگر بیماران متفاوت است. بیمارانی که داری ضعف بولبار (دیزآرتری و دیزفاژی) و ضعف تنفسی (دیس پنه) هستند نسبت به بیمارانی که دچار ضعف در اندام های دیستال هستند سریعتر به سمت مرگ پیش می روند. در یک مطالعه ای که بر روی 397 بیمار صورت گرفت، مشخص شد که متوسط عمر این بیماران 08/4 سال بعد از بروز علائم است که این مقدار با افزایش سن کاهش می یابد. همچنین تعداد بسیار کمی بین 15 تا 20 سال بعد از شروع علائم زنده ماندند.

    مداخلات فیزیوتراپی

    برخورد فیزیوتراپیست ها با بیماران مبتلا به ALS چالش های زیادی برای آنها به همراه خواهد داشت. چون پیشرفت بیماری، نواحی درگیر، علائم (اسپاستیسیتی و فلاسیدیتی) در بیماران مختلف یکسان نیست و این بیماری منجر به ناتوانی شدید و در نهایت مرگ می شود. مداخلات درمانی مهمی برای بهبود تحرک، استقلال، امنیت، راحتی و کیفیت زندگی این بیماران وجود دارد. فیزیوتراپیسیت ها باید نسبت به شرایط بیمار کاملا آگاه و هوشیار باشند و متناسب با بیمار مداخلات مهارتی را به کار گیرند.

    برای شروع درمان باید نسبت به این موضوع که سرانجام این بیماری مرگ است آگاهی داشت و با این مسأله کنار آمد. با قبول این حقیقت بهتر می توان تصمیم گرفت که بیمار در هفته ها و ماه های انتهایی عمر خود به چه مهارت هایی نیاز دارد که با برنامه ریزی درست درمانی به آن دست یافت. متناسب با شرایط بیمار اهداف مراحل انتهایی بیماری می تواند این گونه باشد: مرگ آسان و راحت، خودباوری در پایان زندگی، اندوهگینی کارآمد و مفید، مراقبت و حفظ استقلال بیمار و خانواده او، به حداکثر رساندن کیفیت زندگی بیمار، درمان نشانه های پیشرونده بیماری و ... . این اهداف باید اساس تمام درمان های فیزیوتراپی برای این بیماری باشد.

    الگوهای درمان

    نزول وضعیت فیزیکی و فانکشنال بیمار نیازمند یک الگوی منحصر به فرد برای درمان است. ورای توانبخشی سنتی که بیشتر در مراحل ابتدایی بیماری مفید است، مدل Rehabilitation in Reverse می تواند یک شیوه مناسب برای این بیماری باشد. برای مثال اگر نزول پیشرونده قدرت حرکتی در بیمار مبتلا به ALS مشهود است ، انتخاب های زیادی مانند تقویت بالانس و گیت یا استفاده از عصا و واکر، استفاده از AFO و ... برای فیزیوتراپیست ها وجود دارد. مراقبت شخصی هم باید به بیمار برای کمک به تحرک او آموزش داده شود. با کاهش توانایی تحرک، استفاده از ویلچر باید تجویز گردد. در این شرایط انتقال و حرکت بیمار اهمیتی بیشتری پبدا می کند و نیاز به یک کمک کشیک دارد. تمام این بیمارن و مراقبان او نیاز به آموزش فیزیوتراپیست دارند که در جهت عکس توانبخشی سنتی صورت می گیرد. اهداف جدیدی مانند امنیت، استقلال و تجهیزات باید در هرکدام از مراحل بیماری مورد توجه قرار گیرد. بسته به میزان کاهش قدرت فیزیکی، ویزیت و درمان بر اساس Rehabilitation in Reverse متفاوت است و حتی ممکن است چند بار در هفته تغییر کند.

    مدل دوم درمان که مستند و ضروری است Case Management است. این مدل برای مواردی که بیماری و تشخیص دیگری در کار نیست و عوامل درمانی متعددی وجود دارند قابل استفاده است. ارزیابی های متوالی به همراه آموزش، طراحی برنامه درمانی، طراحی برنامه تمرینی در خانه و ... حتی زمانی که درمان مستقیم بیماری هدف مداخلات نیست توسط تراپیست ها صورت می گیرد. این مدل پیشگیری مفیدی برای مواردی چون بستری شدن بیمار، نا آگاهی عوامل درمان و کاهش کیفیت زندگی بیمار به همراه می آورد. ویزیت مدل Case Management باید هر 30 تا 60 روز صورت گیرد.

    مدل سومی که می تواند مورد توجه قرار گیرد مدل Skilled Maintenance است که در محیط های بیمارستانی مورد استفاده قرار می گیرد. بعضی از فعالیت های فانکشنال همانند راه رفتن زمانی که دیگر امنیت کافی یا کمکی وجود ندارد مختل می شود. در چنین شرایطی مهارت فیزیوتراپیست ها باید برای تسهیل بالانس و انتقال وزن بیمار کافی و راهنما باشد. این اقدامات مهم مشمول برنامه فیزیوتراپی است.

    مدل چهارم Supportive Care است که شامل درمانهای دستی مانند ماساژ، دامنه حرکتی، موبیلیزیشن مفاصل، مدالیته ها و آموزش عوامل درمان است که باید مورد بررسی و پیگیری قرار گیرد. همچنین قسمت مهم این مدل حمایت روانی، اجتماعی، معنوی است که در تمام مراحل بیماری باید وجود داشته باشد.

    اهداف

    به دلیل تغییر شرایط بیمار مبتلا به ALS، انتخاب اهداف یک پروسه پویا و متغیر است. اهداف کوتاه مدت باید ماهانه یا هفتگی مورد بررسی و تجدید نظر قرار گیرند. اهداف بلند مدت بیشتر منعکس کننده طبیعت ناتوان کننده بیماری است.

    مثالی از اهداف کوتاه مدت:

    افزایش قدرت به میزان ½، افزایش ROM به میزان 10 درجه، کاهش درد به میزان 2 در مقیاس 10، گیت مستقل، گیت کمکی، انتقال مستقل، بهبود سرفه مؤثر و ظرفیت حیاتی، استقلال در تمرینات خانگی

    مثالی از برنامه بلند مدت:

    حداکثر کردن قدرت، حفظ دامنه حرکتی برای فانشکن و موبیلیتی، کاهش احساس ناراحتی و درد، آموزش حرکت در بستر، انتقال امن، تحرک امن، حداکثر کردن فانشکن تنفسی، آموزش تمرینات خانگی، آموزش عوامل درمان

    تمرین درمانی

    نقش تمرین درمانی در بیماران ALS انکار ناپذیر است. مطالعات جدید نشان داده اند که تمرینات هدف دار و اصولی می تواند قدرت از دست رفته این بیماران را دوباره برگرداند و به حداکثر برساند. البته تمرینات شدید و با تکرار زیاد نمی تواند از ناتوانی های آتی جلوگیری کند. متعادل ترین برنامه تمرینی برای این بیماران می تواند باعث افزایش قدرت آنها شود. در مراحل انتهایی بیماری تمرینات دامنه حرکتی پسیو برای جلوگیری از کنتراکچر (مانند plantar flexion مچ پا و اداکشن شانه و هیپ)ضروری است. تمرینات دامنه حرکتی به همراه موبیلیزیشن مفاصل می تواند درد مفاصل ناشی از بی حرکتی را مرحم بخشد. عوامل درمان باید در خصوص این موارد آموزش لازم را ببینند.

    شیوه درمان

    تعداد شیوه های منحصر به فرد درمان ALS در حال افزایش است. در این قسمت در مورد مداخلات خاصی که می تواند مورد استفاده قرار گیرد بحث می شود.

    حداکثر کردن ارتفاع سطوح برای استفاده کافی از مکانیک بدن حین انتقال هنگامی که قدرت بیمار کاهش می یابد ضروری است. برعکس، کاهش ارتفاع وسایل کمکی که در تحرک مورد استفاده قرار می گیرند موجب ذخیره بیشتر انرژی می شود. چون اکستنشن بیشتری در اندام فوقانی صورت می گیرد که موجب کاهش انرژی مصرفی می شود. درگیری اولیه اندام فوقانی می تواند به شدت استفاده از وسایل کمکی را محدود کند.

    پوزیشن دهی راحت برای بیمارانی که فانکشن موتوری ضعیفی دارند اما در عین حال دارای حس هستند بسیار سخت و مشکل است. تمام حرکاتی کوچکی که ما در هنگام خواب انجام می دهیم باعث ریلکس شدن بدن و کاهش تحریک بدن می شود. بیماران ALS چنین حرکاتی ندارند و این کار عوامل درمان را سخت تر می کند. دانش، چشمان و دستان فیزیوتراپیست برای آموزش خانواده و عوامل درمان برای ایجاد یک پوزیشن ظریف و مناسب ضروری است.

    پوزیشن دهی برای کمک به تنفس نیز ضروری است. بالا بردن سر تخت موجب کاهش مقاومت علیه انقباض دیافراگمی می شود. در این حالت باید هیپ های بیمار در راستای زاویه تخت قرار قرار گیرند. اگر بیمار در تخت به پایین سر بخورد، فلکشن تنه موجب موجب انسداد الگوی تنفسی می شود. بالابردن انتهای تخت موجب کاهش احتمال سر خوردن بیمار به پایین می شود. درمان های دیگر تنفسی شامل افزایش قدرت و ظرفیت تنفسی، استفاده از تکنیک های تنفسی متعدد، سرفه و تخلیه ترشحات می باشد.

    کاهش فشار در هر دو حالت نشسته و خوابیده بسیار مهم است. بازهم دانش و تجربه فیزیوتراپیست است که بهترین شیوه نشستن یا خوابدین در جهت راحتی و تحرک را برای بیمار به دنبال دارد. استفاده از ماساژ اغلب برای مهار اسپاستیسیتی و کاهش درد مناسب است. می توان تکنیک های ماساژ را به بیمار آموزش داد.

    تجهیزات و وسایل

    تجهیزات و وسایل کمکی و آداپتیو ضروری است. نمونه ای از لیست تجهیزات شامل موارد زیر است:

    عصا: استاندارد، small and large based quad، همی

    واکر: picked-up،جلو چرخ دار، چهار چرخ

    کراچ: اگسیلری، lofstrand

    AFO

    تخته sliding

    floor to ceiling pole

    commode: استاندارد، drop arm

    ویلچر: manual، transport، recliner، power

    cushion/seating system

    lap board

    صندلی استحمام: bench/chair، tub transfer، rolling shower chair

    electric lift chair

    electric hospital bed

    تشک: موجی، alternating pressure، low air loss

    mechanical lift

    کلارهای head/neck supports

    اسلینگ، اسپلینت

    حمایت روانی، اجتماعی، معنوی

    ابعاد روانی، اجتماعی، معنوی درمان باید همزمان با درمان فیزکی همیشه از سوی تراپیست مورد توجه گیرد. ساپورت بیمار از سوی یک تیم متشکل از رشته های مختلف پزشکی موجب آسودگی خیال بیمار می شود. از دست دادن قدرت فیزیکی معمولا توسط فیزیوتراپیست یافت می شود و سوالاتی پیرامون این اتفاق از فیزیوتراپیست می شود. توانا بودن در گوش دادن و حمایت روانی بیمار با حساسیت بسیار ضروری است. آموزش بیمار در خصوص پروسه بیماری ALS می تواند بسیار مفید باشد. این نکته بسیار مهم است که اغلب به فیزیوتراپیست ها از سوی بیمار و خانواده او به عنوان یک دریچه امید نگاه می شود.

    خلاصه

    - فیزیوتراپی نقش بسیار مهمی در تمامی مراحل ALS دارد.

    - فیزیوتراپیست باید تمام مراحل بیماری را به خوبی بشناسد و الگوهای تمرینی مناسبی را طراحی کند.

    - ارتباط با بیمار و خانواده او موجب می شود تا فیزیوتراپیست از درمان هایی که مورد انتظار است آگاه شود.

    - درمان های منحصر به فرد و استفاده از تجهیزات باید به خوبی روشن باشد.

    - آموزش بیمار و عوامل درمان در تمامی مراحل درمان ضروری است.

    - حمایت روانی، اجتماعی، معنوی باید کاملا مورد توجه باشد.

    فیزیوکلینیک :: میزگردی برای فیزیوتراپی
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  9. #9
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    کشف ژنی جدید که باعث ALS می شود

    محققان دریافتند که ژن pfn1 نوعی پروتئین است که به عملکرد نادرست عضلات مربوط می شود.

    به گزارش خبرنگار علمي باشگاه خبرنگاران به نقل از خبرگزاری ANSA ایتالیا بخش علمی و پزشکی در حال حاضر ژن جدیدی کشف شده که عامل اصلی بیماران ALS است.

    این بیماری که علائمش تا بعد از 50 سالگی توسعه نمی یابد می تواند در افراد جوان هم بروز پیدا کند.

    این بیماران قدرت و هماهنگی عضلات خود را از دست می دهند و در نهایت از انجام کارهای روزمره مانند بالا رفتن از پله عاجز می شوند.

    هر نوع کار و عملی که در آن عضلات دخیل باشند مثل اعمالی چون بلع، تنفس و ... را نمی توانند انجام دهند و در نهایت به مرگ آنها منجر می شود.

    محققان دریافتند که pfn1 پروتئینی است که به درست عمل نکردن عضلات مربوط می شود.

    محققان گروه مغز و اعصاب دانشگاه ماساچوست دریافتند که یک پیوند بین پروتئین Profilinal و اسکلروزیس آمیوتروفیک وجود دارد.

    3-2% از بیماران مبتلا دارای یک فرم ژنتیکی خاصی از ALS هستند.

    براساس این گزارش، محققان اشاره کرده اند که این بیماران حامل جهش در ژن PFn! هستند که تولید این پروتئین با عملکرد عضلات مرتبط است./ح
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

  10. #10
    دکتر نادر آفلاین است مدیر کل انجمن ها
    تاریخ عضویت
    Nov 2004
    موقعیت
    آمریکا
    ارسالها
    38,903

    پیشفرض

    الزوکسيم، اميدي تازه در درمان ALS

    مطالعه هاي باليني فاز 3 روي اثربخشي الزوکسيم در درمان آميوتروپيک لترال اسکلروزيس (ALS) در مراحل پاياني است. بيش از 500 بيمار در اين مطالعه شرکت داشتند و آخرين بيمار پروتکل درماني را در 15 سپتامبر به پايان رساند. هم اکنون تحليل نهايي اطلاعات به‌دست آمده از اين مطالعه در حال انجام است. انتظار مي‌رود که نتايج مرتبط با اثربخشي و ايمني اين دارو در 3 ماهه آخر 2011 منتشر شود. ALS يک بيماري شديد و کشنده است. ‌جالب آنکه آمار سالانه مرگ‌ومير ناشي از آميوتروپيک لترال اسکلروزيس بيشتر از مرگ‌ومير مرتبط با مولتيپل اسکلروزيس است، بنابراين اين بيماران به داروهايي نياز دارند که بتواند طول عمر آنها را افزايش داده و عملکرد تنفسي و عضلاني آنها را بهبود بخشد. به گفته سرپرست اين مطالعه، الزوکسيم گزينه درماني ارزشمندي در مبتلايان به ALS خواهد بود.

    clinicalmedicine.blogfa.com
    عضو تحریریه علمی ایران سلامت

Thread Information

Users Browsing this Thread

There are currently 1 users browsing this thread. (0 members and 1 guests)

علاقه مندي ها (Bookmarks)

علاقه مندي ها (Bookmarks)

قوانین ارسال

  • نمی توانید موضوع جدید ارسال کنید
  • نمی توانید به موضوعات پاسخ دهید
  • نمی توانید فایل پیوست ضمیمه کنید
  • نمی توانید نوشته خود را ویرایش کنید
  •  
تبلیغات در ایران سلامت